Çocuklarda diskret supravalvüler aort darlığı: Tüm aort kökü rekonstrükte edilmeli mi?

Discrete supravalvular aortic stenosis in children: Is it necessary to reconstruct the whole aortic root?

S. Kenan KÖSE, Coşkun İKİZLER, Enver EKİCİ, Demet KARADAĞ, Ergin KOÇYILDIRIM, Süleyman ÖZKAN

Abstract

Objective: Discrete supravalvular aortic stenosis (SAS) is known to involve the whole aortic root. Some surgeons have therefore changed their approach from relief of obstruction using a single-patch to symmetric reconstruction of the whole aortic root – three-patch technique. The advantages are said to be preserved long-term aortic valve function and allowance for growth. This is unproven. We compare growth and aortic root geometry in patients who have undergone relief of discrete SAS using either single-or three-patch technique. Methods: Twenty-five patients (14 male, 11 female, mean age of 11± 4 years, range 4-18) underwent surgery for discrete SAS. No patients with diffuse SAS were included in this retrospective analysis. Twelve patients had features of Williams syndrome. Five patients had other concomitant procedures. A single-patch was inserted into the longitudinal incision, which passed across the stenosis into the non-coronary sinus in 14. A three-patch technique was used in 11 patients. Changes in aortic root following repair were documented in patients using both echocardiography and magnetic resonance imaging (MRI). Results: There were no operative deaths. The mean preoperative gradient was 66 ±17 mmHg (range 50 – 100 mmHg), which decreased to 14±7 mmHg (range 4-18 mmHg) early postoperatively. The late mean gradient was 15±5 mmHg. There was no significant difference in the incidence of postoperative aortic regurgitation or gradient across the repair between two techniques according to the echocardiograms and MRI findings.Conclusion: According to our study, we cannot demonstrate any benefit in reconstructing the whole aortic root for discrete SAS. A single-patch technique is easy, safe and appears durable.

Özet

Amaç: Diskret supravalvüler aort darlığı (SAS) tüm aort kökünü tutar. Bu sebeple bazı cerrahlar obstrüksiyonu gidermek için kullanılan tek yama tekniğinden; simetrik rekonstrüksiyon sağlayan üç yama tekniğine doğru, yaklaşımlarını değiştirmişlerdir. Bunun avantajının uzun dönemde aort kapağının fonksiyonunu koruduğu ve buna bağlı da büyümeyi sağladığı söylenmektedir. Bu henüz ispatlanmamıştır. Bu çalışmamızda diskret SAS sebebiyle tek ya da üç yama teknikleriyle ameliyat edilmiş hastalardaki aort kökü büyümesini ve geometrisini inceledik. Yöntemler: Yirmi beş hasta (14 erkek, 11 kadın, ortalama yaş 11±4 yıl, dağılım 4-18 yıl ) diskret SAS sebebiyle ameliyat edildi. Difüz SAS hastaları bu retrospektif çalışmaya dâhil edilmedi. On iki hastada Williams sendromu bulguları vardı. Beş hastaya ek prosedürler yapıldı. On dört hastaya darlık boyunca yerleştirilen ve non-koroner sinüse uzanan tek yama kullanıldı. Üç yama tekniği 11 hastaya uygulandı. Aort kökü değişiklikleri ekokardiyografik ve manyetik resonans görüntüleme (MRI) ile değerlendirildi.Bulgular: Operatif mortalite sıfır idi. Ortalama preoperatif gradiyent 66 ±17 mmHg’dan (range 50–100 mmHg), postoperatif olarak 14±7 mmHg’ya (range 4-18 mmHg) inmiştir. Geç ortalama gradiyent ise 15±5 mmHg olarak tespit edilmiştir. Ekokardiyografi ve MRI bulgularında postoperatif aort yetmezliği ve düzeltme yapılan bölge boyunca alınan gradiyent açısından her iki cerrahi teknik açısından anlamlı bir fark gösterilememiştir. İki hastaya reoperasyon yapılmıştır.Sonuç: Çalışmamıza göre; diskret SAS hastalarında, tüm aort kökünün rekonstrükte edilmesinin bir avantaj sağladığını söyleyemeyiz. Tek yama tekniği; kolay, güvenli ve uzun ömürlü görünmektedir.