Swyer-James (MacLeod) syndrome: A case report

Münevver TÜRKMEN, Gülten İNAN, Alper BIÇKICI, Ferah SÖNMEZ, Ayşe YENİGÜN

Abstract

Swyer-James syndrome is a radiologic entity characterized by hyperlucency of one or several lobes, or even of one lung, scarce hilar shadow on the same side as the transradiency, and barely visible arterial network on the abnormal side of the thorax. Generally, it is acquired subsequent to viral bronchopulmonary infections in childhood. A seven year old boy was admitted to our hospital with complaining of a cough. He had been hospitalised for bronchopulmonary infections when he was one year old. During follow up, hyperlucency of the left lung was seen on his chest x-ray. However, sweat testing and bronchoscopy examinations were found normal. Physical examination showed markedly decreased breathing sounds in the left hemitorax with fine inspiratory crackles and expiratory wheezes. The chest x-ray revealed hyperlucency of the left lung. A diagnosis of Swyer James syndrome was confirmed by computerized tomographic scans of chest and perfusion and ventilation lung scintigraphy. Computerized tomography findings were hyperlucency and decreased volume of left lung and thin pulmonary artery branches. Small left lung parenchyma and decreased perfusion were found on radionuclide scans. The scan showed markedly diminished ventilation, diminished vascular flow and diminished perfusion unilaterally on the left lung. We suggest that this condition should be considered during the differential diagnosis of a patient with unilaterally hyperlucent lung.

Özet

Swyer-James (MacLeod) sendromu, akciğerlerin bir veya birkaç lobunun ya da tamamının hiperlusent görünümü (havalanma fazlalığı), aynı tarafta hiler gölge azlığı, güçlükle görülebilen arter ağı ile karakterize radyolojik bir antitedir. Çocukluk çağında geçirilen pnömoni veya obliteratif bronşiolit ataklarına veya obliteratif vaskülite bağlı olabileceği düşünülmektedir. Öksürük şikayeti ile getirilen yedi yaşında erkek hastanın öyküsünden bir yaşında iken bronkopnömoni nedeniyle iki kez hastanede yattığı, başka bir hastanede bronkoskopi yapıldığı yabancı cisim tespit edilemediği, ter testinin normal bulunduğu, kış aylarında sık sık hastalanarak öksürdüğü öğrenildi. Fizik muayenesinde genel durumu iyi idi. Solunum sisteminin muayenesinde sol tarafta solunum sesleri azalmış olarak işitiliyor, inspiryumda ince raller ve ekspiryumda sibilan raller alınıyordu. Diğer sistem bulguları normaldi. Laboratuar tetkiklerinde tüberkülozu düşündürecek bir bulgu yoktu. A1 antitripsin düzeyi normaldi. Akciğerlerin bilgisayarlı tomografisinde de sol akciğer volümünde azalma, hiperlüsent görünüm, pulmoner arter dallarının küçülme ve incelme olduğu belirlendi. Bu bulgular ile Swyer-James (MacLeod) sendromu olduğu düşünüldü. Akciğerlerin perfüzyon sintigrafisinde sol akciğer parankiminin sağa oranla belirgin düzeyde inceldiği ve düşük düzeyde perfüzyon gösterdiği belirlendi. Akciğerlerin ventilasyon sintigrafisinde ise sol akciğer gösterilemezken sağ akciğerin normal sınırlarda ventile olduğu sapandı.Etyolojisi tam olarak aydınlatılmamış olan bu sendrom literatür bilgileri ışığında tartışmak amacıyla sunuldu.