A mild form case of poland syndrome

Abstract

Poland syndrome is a congenital syndrome which is characterized by absence of unilateral pectoralis major muscle, ipsilateral upper extremity deformations and several other anterior chest wall malformations. Its incidence is approximately one in 30 000 delivery and males are affected more than females. Generally right hemithorax affected. Previous reports of Poland syndrome were not pure syndrome, they were generally associated with other organ abnormalities or tumors. We report here in a previously healthy 13 year-old male with right hemithorax hypoplasia and absence of right pectoralis major muscle detected by palpation. Right pectoralis muscles were not seen on his magnetic resonance imaging. He did not display any abnormality or dysfunction of other organs. He was diagnosed as a mild form Poland syndrome.

Özet

Poland sendromu, başlıca pektoralis majör kasının tek taraflı yokluğu, ipsilateral değişken derecelerde üst ekstremite deformiteleri ve göğüs ön duvarının çeşitli malformasyonları ile karakterize konjenital bir sendromdur. İnsidansı yaklaşık olarak 30.000 canlı doğumda bir olan bu sendrom, erkeklerde kadınlara oranla daha fazla görülür. Çoğunlukla vücudun sağ hemitoraksını tutar. Daha önce bildirilen olgular saf Poland sendromu olmayıp, Poland sendromuna ilaveten genellikle farklı oranlarda başka organ anomalileri veya tümörlerle birlikte olan olgulardır. Biz, burada daha önce herhangi bir şikayeti ve hastalığı olmayan sağ hemitoraks'ı hipoplazik görünen ve palpasyonla pektoral kas grubunun hipoplazisi saptanan, magnetik rezonans görüntüleme(MRG)de ise sağda pektoral kas grupları izlenemeyen diğer organlarda anomalisi ve fonksiyon bozukluğu olmayan ‘hafif form Poland sendromu' tanısı konulan 13 yaşındaki erkek hastayı sunmayı amaçladık.