Transient myeloproliferative disordes in a newborns with Down Syndrome

Mervan BEKDAŞ, Hüseyin ALTUNHAN, Fatih DEMİRCİOĞLU, Erol KISMET, Sevil Bilir GÖKSÜGÜR, Erkan YEŞİLLER, Esma Gökçen SARAÇ

Abstract

Transient myeloproliferative disease TMD , defined by circulating nonlymphoid blast in the peripheral blood, occurs in approximately 10% of infants with constitutional trisomy 21 Down syndrome . The TMD phenotype may also occur in newborns who do not have clinical signs of Down syndrome but nonconstitutional trisomy 21 due to mosaicism. Acute mega-karyoblastic leukemia AML-M7 develops in approxima¬tely 30 % of the cases with TMD within the first three years of life. In this case report, a newborn with TMD with Down syndrome is presented. We emphasize the importance of the peripheral blood smear examination in newborns with DS, especially with hepatosplenomegaly, leukocytosis or throm¬bocytopenia and myeloblast of the peripheral smear, in order to diagnose TMD.

Özet

Geçici myeloproliferatif hastalık GMPH , Trizomi 21 Down Sendromu tanısı ile izlenen infantların yaklaşık %10’unda ortaya çıkabilen, periferik kanda myeloid blastların artımı ile karakterize bir durumdur. GMPH, Down Sendromun’nun işaretlerini taşımayan mozaik trizomi 21 hastalarında da görülebilir. GMPH’lı infantlarda ilk 3 yılda akut mega¬karyoblastik lösemi AML-M7 gelişme riski yaklaşık % 30’dur. Biz burada GMPH gelişen Down Sendromlu bir vaka sunduk. Down sendromlu yenidoğanlarda hepasopslenomegali, lökositoz veya trombositopeni ve periferik kan yayma incelemeside myeloblast saptanması durumunda GMPH düşünülmesinin önemine vurgu yapmak istedik