Journals / Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi / 2007 / Cilt: 15 - Sayı: 1

Pulmoner alveoler mikrolitiazisin 12 yıllık takip süresince semptomsuz klinik seyri

Asymptomatic clinical course of pulmonary alveolar microlithiasis during a 12-year follow-up

Pages
69–71
DOI
—

Abstract

Pulmonary alveolar microlithiasis is a rare disease of unknown cause, characterized by the presence of microliths within the alveoli of the lungs. An eleven-yearold girl presented with growth retardation. She had a history of myoplasty operation for the sternocleidomastoid muscle for torticollis. Findings of physical examination and laboratory investigations were normal. Chest radiography showed multiple nodular infiltrates and open lung biopsy confirmed the diagnosis of pulmonary alveolar microlithiasis. Treatment consisted of only observation. During a 12-year follow-up, her clinical status and pulmonary function tests remained unchanged. Her brother also had bilateral alveolar microlithiasis that remained asymptomatic. Pulmonary alveolar microlithiasis is a slowly progressing pulmonary disease with familial occurrence. No specific treatment is available and the need for treatment is yet to be justified.

Özet

Pulmoner alveolar mikrolitiazis, akciğerlerde alveoller içinde mikro taşların varlığı ile karakterize nadir bir hastalıktır. Nedeni henüz bilinmemektedir. On bir yaşında bir kız büyüme- gelişme geriliği yakınmasıyla başvurdu. Öyküsünde, tortikolis nedeniyle sternokleidomastoid kasa yapılan miyoplasti ameliyatı vardı. Fizik muayene ve laboratuvar incelemelerinde anormallik saptanmadı. Düz göğüs radyografisinde akciğerde çok sayıda nodüler infiltrasyon görüldü; açık akciğer biyopsisi sonucu pulmoner alveolar mikrolitiazis ile uyumlu bulundu. Sadece gözlemi içeren bir takip planlandı. On iki yıllık izleme sırasında hastanın genel durumu ve solunum fonksiyon testlerinde değişiklik olmadı. Hastanın erkek kardeşinde de semptomsuz seyreden iki taraflı alveolar mikrolitiazis saptandı. Pulmoner alveolar mikrolitiazis, ailesel bağlantısı olabilen yavaş ilerleyen bir akciğer hastalığıdır. Hastalığın spesifik bir tedavisi bulunmamaktadır ve tedavi gereksinimi olup olmadığı da tam kesinleşmemiştir.