Miksomayı andıran sağ atriyal anjiyosarkom: yanlış bir tanıdan zor bir karara

Right atrial angiosarcoma mimicking a myxoma: from a wrong diagnosis to a difficult decision

Flavia COCCONCELLİ, Flippo BENASSİ, Matteo SCAPİNELLİ, ROBERTO PARRAVİCİNİ

Abstract

The case described deals with a 27-year old man who underwent surgical approach to remove a large right atrial mass diagnosed as cardiac myxoma. During the operation several biopsies were performed because of its gross aspect. An angiosarcoma was diagnosed, thus, a surgical excision was the only possible procedure. Six months later, a computed tomography scan revealed the presence of substitutive and hemorrhagic cerebral lesions. The patient expired 10 months after surgery. The best therapy for primary angiosarcoma would have been an early and complete surgical excision. Unfortunately, often an important involvement of vital cardiac structures is present; in this case an orthotopic cardiac transplantation could be considered.

Özet

Bu yazıda, kardiyak miksoma tanısı konan büyük bir sağ atriyal kitlenin çıkarılması için cerrahi tedavi uygulanan 27 yaşında erkek hasta sunuldu. Kitlenin oldukça büyük olması nedeniyle ameliyat sırasında birkaç biyopsi uygulandı. Anjiyosarkom tanısı kondu, dolayısıyla cerrahi eksizyon tek çareydi. Altı ay sonra bilgisayarlı tomografi sonucunda hemorajik serebral lezyonların olduğu görüldü. Hasta ameliyattan 10 ay sonra kaybedildi. Primer anjiyosarkom için en iyi tedavi yöntemi erken ve tam bir cerrahi eksizyon olacaktır. Ne yazık ki sıklıkla hayati kardiyak yapıların önemli bir bölümünün de tutulumu görülür, bu durumda ortotopik kardiyak transplantasyon düşünülebilir.