Permanent pacemaker implantation in a newborn with situs inversus totalis and complete heart block

Situs inversus totalis ve tam bloklu yenidoğanda kalıcı kalp pili yerleştirilmesi

Abstract

Complete atrioventricular canal defect accompanied by complete atrioventricular block is one of the rare congenital heart abnormalities. A 32-year-old mother was referred to our clinic as her fetal ultrasonography was suggestive of a congenital heart abnormality. Echocardiographic examination of the newborn showed dextrocardia, a large atrial septal defect, single atrioventricular valve, ventricular septal defect, and aortic insufficiency. The newborn was diagnosed as having complete atrioventricular canal defect, complete atrioventricular block, and situs inversus totalis, and implantation of an epicardial pacemaker was decided as the initial intervention. A VVI pacemaker generator was implanted in the subdiaphragmatic position and a pediatric epicardial lead was implanted in a region close to the right ventricular apex. The patient was extubated on the fifth postoperative day and was then discharged with improved general condition. A literature review showed no reported case of complete atrioventricular canal defect and complete atrioventricular block accompanied by situs inversus totalis.

Özet

Atriyoventriküler tam blok ile birlikte görülen komplet atriyoventriküler kanal defekti oldukça nadir rastlanan doğumsal kalp anomalilerindendir. Otuz iki yaşında bir anne, gebelik sırasında yapılan fetal ultrasonografide doğuştan kalp anomalisinden şüphelenilerek merkezimize sevk edildi. Doğum sonrası ikinci saatte yapılan ekokardiyografide yenidoğanda dekstrokardi, geniş atriyal septal defekt, tek atriyoventriküler kapak, ventriküler septal defekt ve aort yetmezliği saptandı. Komplet atriyoventriküler kanal, atriyoventriküler tam blok ve situs inversus totalis tanıları konan bebeğe öncelikli olarak epikardiyal kalp pili yerleştirilmesine karar verildi. Hastaya subdiyafragmatik pozisyonda VVI kalp pili jeneratörü ve sağ ventrikül apeksine yakın bir bölgeye pediyatrik epikardiyal led yerleştirildi. Ameliyat sonrası beşinci günde ekstübe edilen hasta genel durumunun düzelmesi üzerine taburcu edildi. Atriyoventriküler tam blok ve komplet atriyoventriküler kanal defektine situs inversus totalisin de eşlik ettiği bir olguya literatürde rastlamadık.