Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery syndrome in an adult and his eight-year follow-up results

Erişkin bir hastada sol koroner arterin pulmoner arterden çıkış anomalisi sendromu ve sekiz yıllık takip sonuçları

Serdar TÜRKMEN, Mehmet Ali CÜCE, Alper SERTÇELİK, Talant BATYRALİEV, Mustafa YOLCU

Abstract

Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) which is also known as Bland-White-Garland syndrome, is a rare congenital anomaly. If it is left untreated, ALCAPA syndrome has a high mortality in the first year of life due to mostly myocardial ischemia and heart failure. Most adult patients may be asymptomatic or present with angina, dyspnea, syncope, myocardial infarction, arrhythmia or sudden cardiac death. Sudden cardiac death secondary to malign ventricular arrhythmias is the most common presentation in this patient population. In this article, we report a 36-year- old male case who was an active sportsman and presented with atypical complaints. Transthoracic echocardiography revealed an indefinite turbulence in pulmonary artery and coronary angiography showed ALCAPA syndrome.

Özet

Bland-White-Garland sendromu olarak da bilinen sol koro- ner arterin pulmoner arterden çıkış anomalisi (ALCAPA), çok nadir görülen bir doğuştan anomalidir. Tedavi edilme- diği takdirde, ALCAPA sendromu çoğunlukla miyokard iskemisi ve kalp yetmezliği nedeniyle yaşamın ilk yılında yüksek mortalite ile seyreder. Erişkin hastaların birçoğu asemptomatik olabilir ya da bu hastalarda anjina, nefes darlığı, baygınlık, miyokard enfarktüsü, aritmi veya ani kardiyak ölüm görülebilir. Malign ventriküler aritmilere sekonder ani kardiyak ölüm, bu hasta grubunda en sık görülen durumdur. Bu yazıda, aktif bir sporcu olan ve atipik yakınmaları olan 36 yaşında bir erkek olgu sunuldu. Transtorasik ekokardiyografide pulmoner arterde tanımla- namayan türbülans tespit edilmesi üzerine yapılan koroner anjiyografide ALCAPA sendromu saptandı.