Journals / Türk Göğüs Kalp Damar Cerrahisi Dergisi / 2018 / Cilt: 26 - Sayı: 3

A rare cause of aortic valve stenosis: Ochronosis

Aort kapak darlığının nadir bir nedeni: Okronozis

Pages
467–469
DOI
—

Abstract

Ochronosis is an autosomal recessive metabolic disorder which may cause aortic valve stenosis. In this article, we report a 58-year-old male patient with alkaptonuria who presented to our institute with severe aortic valve stenosis. He underwent successful aortic valve replacement with a mechanical prosthesis. The deposition of foreign material in valvular tissue is a rare case scenario which may result in serious problems, the management of which may necessitate valve replacement with prosthetic heart valves.

Özet

Okronozis, aort kapak darlığına neden olabilen bir otozomal resesif metabolik bozukluktur. Bu yazıda, ciddi aort kapak darlığı nedeniyle kliniğimize başvuran alkaptonürisi olan 58 yaşında bir erkek hasta sunuldu. Hastaya mekanik protez ile başarılı aort kapak replasmanı yapıldı. Kapak dokusunda yabancı maddelerin birikimi ciddi sorunlara yol açan nadir durumdur ve yönetimi kalp kapak protezi ile kapak replasmanı gerektirebilir.