Outcomes of hybrid and Norwood Stage I procedures for the treatment of hypoplastic left heart syndrome and its variants

Hipoplastik sol kalp sendromu ve varyantlarının tedavisinde hibrit ve Norwood Aşama I işlemlerinin sonuçları

Ersin EREK, Selim AYDIN, Bahar TEMUR, Mehmet Akif ÖNALAN, Dilek SUZAN, Müzeyyen İYİGÜN, İbrahim Halil DEMİR, Ender ÖDEMİŞ

Abstract

Background: In this study, we present the outcomes of hybrid and Norwood StageI procedures for the treatment of hypoplastic left heart syndrome and its variants.Methods: In this study, a total of 97 pediatric patients who were operateddue to hypoplastic left heart syndrome and its variants between March 2011and October 2018 were retrospectively analyzed. Thirty-two of the patients(28 males, 4 females; median age 5 days; range, 1 to 25 days) underwentNorwood Stage I operation (Group N), while the remaining 65 patients(44 males, 21 females; median age 6 days; range, 1 to 55 days) underwent ahybrid procedure (Group H). Both treatment strategies were compared.Results: The median body weight in Group H was significantly lower and thenumber of patients with a low birth weight (<2,500 g) was significantly higherthan Group N (p=0.002 and 0.004, respectively). The postoperative earlymortality rate was similar between the groups. Univariate and multivariateanalyses revealed that the need for preoperative mechanical ventilation was asignificant factor for mortality (p=0.004 and 0.003, respectively). Syndromicappearance was also a significant factor the multivariate analysis (p=0.03).There was a statistically significant difference between the groups in terms of theinter-stage mortality rates (p=0.0045). Second-stage procedure was performedin 32 patients. The early mortality rate after the Glenn operation was 7.6%. Sixpatients died after comprehensive Stage II operation. Five patients underwentbiventricular repair and 8 patients had third-stage fenestrated extracardiacFontan operation (Group N, n=7 and Group H, n=1). The Kaplan-Meier survivalcurve demonstrated that Group N had a higher survival rate at both one and fiveyears than Group H, although the difference was not statistically significant(p=0.15). Subgroup analysis showed that the Norwood procedure with Sanomodification had the highest survival rate with 40% at five years.Conclusion: Our study results show that patients undergoing the Norwoodprocedure have a more uneventful course of inter-stage period and Stage II andIII, despite drawbacks early after Stage I procedure. Based on our experiences,we recommend performing the hybrid intervention in patients with a poorclinical condition and a body weight of <2,500 g.

Özet

Amaç: Bu çalışmada, hipoplastik sol kalp sendromu ve varyantlarının tedavisinde hibrit ve Norwood Aşama I işlemlerinin sonuçları sunuldu. Çalışma planı: Bu çalışmada Mart 2011-Ekim 2018 tarihleri arasında hipoplastik sol kalp sendromu veya varyantları nedeniyle ameliyat edilen toplam 97 pediatrik hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların 32’sine (28 erkek, 4 kız; medyan yaş 5 gün; dağılım 1-25 gün) Norwood Aşama I ameliyatı (Grup N) yapılırken, geriye kalan 65 hastaya (44 erkek, 21 kız; medyan yaş 6 gün; dağılım 1-55 gün) hibrit Aşama I ameliyatı (Grup H) uygulandı. Her iki tedavi stratejisi karşılaştırıldı. Bulgular: Grup N’ye kıyasla Grup H’nin medyan kilosu anlamlı düzeyde daha düşük olup, düşük doğum ağırlığı (<2500 g) olan hasta sayısı anlamlı düzeyde daha yüksek idi. Ameliyat sonrası erken mortalite gruplar arasında benzerdi. Tek değişkenli ve çok değişkenli analizler, ameliyat öncesi mekanik ventilasyon ihtiyacının mortalite açısından anlamlı bir faktör olduğunu gösterdi (sırasıyla, p=0.004 ve 0.003). Sendromik görünüm de, çok değişkenli analizde anlamlı bir faktör idi (p=0.03). Aşamalar arasında mortalite oranları açısından gruplar arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark vardı. Toplam 32 hastaya ikinci aşama işlem uygulandı. Glenn ameliyatı sonrasında erken mortalite oranı %7.6 idi. Kapsamlı Aşama II operasyonu sonrasında altı hasta kaybedildi. Beş hastaya biventriküler tamir ve 8 hastaya üçüncü aşama fenestre ekstrakardiyak Fontan ameliyatı yapıldı (Grup N, n=7 ve Grup H, n=1). Kaplan-Meier sağkalım eğrisi, sağkalım oranının hem bir hem de beşinci yıllarda Grup H’ye kıyasla Grup N’de daha yüksek olduğunu göstermekle birlikte, fark istatistiksel olarak anlamlı değildi (p=0.15). Alt grup analizi, Sano modifikasyonu ile birlikte Norwood işleminin beşinci yılda %40 ile en yüksek sağkalım oranına sahip olduğunu gösterdi. Sonuç: Çalışma sonuçlarımız, Aşama I işlemi sonrasında erken dönemde görülen zorluklara rağmen, Norwood işlemi yapılan hastaların aşamalar arası dönemde ve Aşama II ve III’te daha sorunsuz bir seyir izlediğini göstermektedir. Deneyimlerimize dayanarak, klinik durumu kötü olan ve kilosu <2500 g olan hastalarda hibrit girişim yapılmasını önermekteyiz.