Primer Serebellopontin Açı Rathke Yarığı Kisti: Olgu Sunum

Abstract

We report a case of 25-year-old man presenting with a 2-year history of decreased hearing and tinnitus on the right side. Neurological examination revealed profound right retrocochlear sensorineural hearing abnormality, mild right facial spasm and positive Romberg sign. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed a giant lesion, hypointense on T1-weighted image and hyperintense on T2-weighted image at the right cerebellopontine angle (CPA). The patient underwent a right suboccipital retrosigmoid craniotomy. Histologically, the cyst depicted characteristics of RCC and was lined by columnar epithelium or stratified squamous epithelium without keratinization. There was gradual improvement of his hearing and neurological deficits 5 months after surgery. There was no recurrence at 60 months follow-up. This case underscores the importance of considering RCC in the differential diagnosis of CPA lesions. The selection of operative approach, based on the relation of cyst wall to normal brain tissue is optimal strategy.

Özet

2 yıllık sağ tarafta azalmış işitme ve tinnitus hikayesi ile gelen 25 yaşında bir erkek olguyu sunuyoruz. Nörolojik muayene belirgin sağ retrokohlear sensörinöral işitme bozukluğu, hafif sağ fasiyal spazm ve pozitif Romberg bulgusu gösterdi. Manyetik rezonans görüntüleme (MRG), sağ serebellopontin açı (SPA), T1 ağırlıklı görüntüde hipointens ve T2 ağırlıklı görüntüde hiperintens olan dev bir lezyon gösterdi. Hastaya sağ suboksipital retrosigmoid kraniyotomi yapıldı. Histolojik olarak kist Rathke yarığı kisti özellikleri gösteriyordu ve keratinizasyon olmadan çok katlı skuamöz epitel veya kolumnar epitelle örtülüydü. Cerrahiden 5 ay sonra işitmede ve nörolojik defisitte giderek düzelme oldu. 60 aylık takipte nüks görülmedi. Bu olgu SPA lezyonlarının ayırıcı tanısında Rathke yarığı kisti düşünülmesinin önemini vurgulamaktadır. Kist duvarının normal beyin dokusuna ilişkisi temelinde operatif yaklaşımın seçilmesi optimum stratejidir.