Results of the Surgical Treatment in Children with Hirschprung Disease: A 12-Year Experience

Çocuklarda Hirschsprung Hastalığı Cerrahi Tedavisi Sonuçları: 12 Yıllık Bir Deneyim

Abstract

Objective: In the treatment of Hirschsprung’s disease, many surgical techniques have been developed and modified including laparotomy, resection of the affected colon segment, and pull-through of the functional bowel segment to the anus. Conventional surgical methods have many early and late posto- perative complications, albeit at a reduced rate today. In this study, it was aimed to compare the treat- ment results of children with Hirschsprung Disease who were operated with single or two-stage techni- ques in our department. Method: Hospital records of the patients operated for Hirschsprung disease were retrospectively evalu- ated. Demografic characteristics , findings of physical and rectal examinations, X-rays findings, rectal biopsy results, surgical treatment methods and outcomes were analyzed. Results: Fifty-two children including 41-male (78.8%) and 11-female (21.2%) patients with age ranging from 1-day to 5-year and mean age of 6.8-day in neonates and 6.3-month in others were enrolled in the study. All patients presented with acute or subacute intestinal obstruction. Levels were observed on supine abdominal radiographs in all; transition zone and retention of opaque material were observed on opaque enema or retention radiographs.In patients whose rectal biopsies revealed aganglionic megacolon two staged procedures were performed including initial colostomy followed by definitive procedure of Duhamel with stapler in 30, and Soave in 12, and Swenson in 1 patient. Nine patients were operated with one-stage endorectal pull-through technique. The complication rate in 43 patients with Hirschsprung disease managed by two staged operative procedure was (78.8%), and it was 11.1% in 9 cases that underwent transanal endorectal pullthrough procedure. It was learned that effective anal dilatation was not performed in 22-patients who had postoperative enterocolitis attacks. Conclusion: In addition to the low complication rate, the morbidity rates in the transanal endorectal pull-through method, which achieved successful results with only one procedure, were very low compa- red to multiple-stage operations. Keywords: Hirschsprung disease, Duhamel procedure, Soave procedure, transanal endorektal pullthrough, neonate, child

Özet

Amaç: Hirschsprung hastalığı tedavisinde laparotomi, etkilenmiş kolon segmenti rezeksiyonu, fonksiyo- nel bağırsak segmentinin anüse indirilmesi yönünde pek çok cerrahi teknik geliştirilmiş ve modifiye edilmiştir. Günümüzde azalmış oranlarda olsa da konvansiyonel cerrahi yöntemlerin pek çok erken ve geç dönem postoperatif komplikasyonları vardır. Bu çalışmada, kliniğimizde tek veya iki aşamalı teknik- lerle opere edilen Hirschsprung hastalıklı olguların tedavi sonuçlarının karşılaştırılması amaçlanmıştır. Yöntem: 2004-2016 yılları arasında Hirschprung Hastalığı nedeniyle opere edilmiş çocukların hastane kayıtları geriye dönük olarak değerlendirildi. Hastaların demografik özellikleri, fizik muayene ve rektal tuşe bulguları, radyolojik bulguları, rektal biyopsi sonuçları, cerrahi tedavi yöntemleri ve sonuçlar ince- lendi. Bulgular: Çalışmada, 41 erkek (%78,8), 11 kız (%21,2) olmak üzere 1 gün-11 yaş arasında 52 olgu yer almakta olup yaşları 1 gün-5 yaş arasında değişmekteydi (ortalama yaş yenidoğan grubunda 6,8 gün, diğerlerinde 6,3 aydı). Tümü akut veya subakut intestinal obstrüksiyon bulguları ile başvurmuştu. Ayakta batın grafilerinde seviyeler; lavman opakt veya retansiyon grafilerinde geçiş bölgesi ile birlikte opakt retansiyonu izlendi. Rektal biyopsileri aganglionik olan olgulardan 30’unda (%50,7) Duhamel, 12’sinde (%23) Soave, 1’inde Swenson yöntemiyle olmak üzere kolostomili çift seanslı cerrahi tedavi; 9’unda (%17,3) ise kolostomisiz Transanal Endorektal Pull-Through yöntemiyle tek seanslı olarak yapıldı. Çift aşamalı cer- rahi yapılan 43 olguda komplikasyon oranı %26,8; tek aşamalı cerrahi yapılan 9 olguda ise komplikasyon oranı %11,1 olarak saptandı. Ameliyat sonrası enterokolit atağı geçiren 22 olguda etkin anal dilatasyon yapılmadığı öğrenildi. Sonuç: Komplikasyon oranının düşük olmasının yanı sıra yalnızca tek bir operasyonla başarılı sonuçlar elde edilen transanal endorektal pulltrough yönteminde morbidite oranları çok amaliyatlara oranla çok düşüktü. Tuvalet eğitimi başlayana kadar düzenli etkili anal dilatasyon yapılan olgularda enterokolit görülmedi. Anahtar kelimeler: Hirschsprung hastalığı, duhamel ameliyatı, soave ameliyatı, transanal endorektal Pull-Through, yenidoğan, çocuk