Journals / Turkish Journal of Hematology / 2007 / Cilt: 24 - Sayı: 2
Başlangıçta Evans sendromu tanısı alan bir otoimmünlenfoproliferatif sendrom olgusu
- Pages
- 80–84
- DOI
- —
Abstract
Otoimmun lenfoproliferatif sendrom (ALPS); kronik non-malign lenfoproliferasyonla seyreden ve oldukça nadir görülen otoimmün bir çocukluk yaş grubu hastalığıdır. Sıklıkla ciddi otoimmun hemolitik anemi, trombositopeni veya kombine sitopenilerin geliştiği atak ve remisyon dönemleri ile kendini gösterir. Gelişen immun sitopeni bulguları aynı zamanda Evans sendromu olarak da bilinmektedir. Biz burada Evans sendromu tanısı koyduğumuz ve altta yatan nedenleri araştırırken artmış double negatif T hücre populasyonunun gösterilmesi ile ALPS tanısı alan hastayı sunuyoruz. İmmünsupresif amaçlı uygulanan glukokortikoid, siklosporin A, intravenöz immunglobulin ile klinik yanıt alınamayan hastaya ek olarak antimalarial bir ilaç olan Fansidar® uygulandı. Fansidar®’ın (haftada yarım tablet; 250 mg pyrimethamine ve 12.5 mg sulfadoxine) diğer immünsupresif ilaçlar ile birlikte uygulanması ile klinik tabloda ve laboratuar bulgularında geçici olarak iyileşme elde edildi. İki aylık dönem sonrasında tedaviye dirençli trombositopeni nedeniyle klinik durumu kötüleşen hastaya laparoskopik splenektomi uygulandı ve kısa bir dönem iyileşme sağlanabildi. Sonrasında altı aylık dönem süresince klinik tabloyu kontrol altına alarak hastaneye yatış sayısında azalmayı sağlaması nedeni ile Fansidar® ile kombine uygulanan immünsupresif tedaviye ara verilemedi. Ancak hasta bu tedavileri almaktayken üç yaşına geldiğinde gelişen yüksek ateş nedeniyle başvurduğu hastanede yaşamını kaybetti.
Özet
Otoimmun lenfoproliferatif sendrom (ALPS); kronik non-malign lenfoproliferasyonla seyreden ve oldukça nadir görülen otoimmün bir çocukluk yaş grubu hastalığıdır. Sıklıkla ciddi otoimmun hemolitik anemi, trombositopeni veya kombine sitopenilerin geliştiği atak ve remisyon dönemleri ile kendini gösterir. Gelişen immun sitopeni bulguları aynı zamanda Evans sendromu olarak da bilinmektedir. Biz burada Evans sendromu tanısı koyduğumuz ve altta yatan nedenleri araştırırken artmış double negatif T hücre populasyonunun gösterilmesi ile ALPS tanısı alan hastayı sunuyoruz. İmmünsupresif amaçlı uygulanan glukokortikoid, siklosporin A, intravenöz immunglobulin ile klinik yanıt alınamayan hastaya ek olarak antimalarial bir ilaç olan Fansidar® uygulandı. Fansidar®’ın (haftada yarım tablet; 250 mg pyrimethamine ve 12.5 mg sulfadoxine) diğer immünsupresif ilaçlar ile birlikte uygulanması ile klinik tabloda ve laboratuar bulgularında geçici olarak iyileşme elde edildi. İki aylık dönem sonrasında tedaviye dirençli trombositopeni nedeniyle klinik durumu kötüleşen hastaya laparoskopik splenektomi uygulandı ve kısa bir dönem iyileşme sağlanabildi. Sonrasında altı aylık dönem süresince klinik tabloyu kontrol altına alarak hastaneye yatış sayısında azalmayı sağlaması nedeni ile Fansidar® ile kombine uygulanan immünsupresif tedaviye ara verilemedi. Ancak hasta bu tedavileri almaktayken üç yaşına geldiğinde gelişen yüksek ateş nedeniyle başvurduğu hastanede yaşamını kaybetti.