Primer otoimmün miyelofibrozis-üç olgunun sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi

Primary autoimmune myelofibrosis: A report of three cases and review of the literature

Abstract

Myelofibrosis in association with autoimmune disorders has been consistently recognized in sporadic case reports over a number of years. Autoimmune myelofibrosis has been described most commonly in association with systemic lupus erythematosus (SLE). In addition, myelofibrosis presenting as cytopenias and showing clinical response to immunosuppressant drugs, notably steroids, has been reported with a wide range of immune-mediated disorders, including Sjögren’s syndrome, polyarteritis nodosa, rheumatoid arthritis, ulcerative colitis, and primary biliary cirrhosis. Attempts have been made to define a syndrome of primary autoimmune myelofibrosis (PAIMF), as a distinct steroid-responsive clinicopathologic entity with excellent prognosis. Herein, we describe three cases of autoimmune myelofibrosis with a review of the literature.

Özet

Otoimmün bozukluklar ile ilişkili miyelofibrozis birkaç yıldan bu yana, sürekli olarak sporadik olgu sunumlarında göze çarpmaktadır. Otoimmün miyelofibrozis en yaygın olarak sistemik lupus eritematozus (SLE) ile ilişkili olarak tanımlanmaktadır. Ayrıca, sitopeni ile kendini gösteren ve immün sistemi baskılayan ilaçlara, özellikle steroidlere, klinik yanıt oluşturan miyelofibrozis çok sayıda immun-aracılı bozuklukla beraber bildirilmektedir. Bunlar Sjögren sendromu, poliarteritis nodosa, romatoid artrit, ülseratif kolit ve primer biliyer sirozu içermektedir. Çok iyi bir prognoza sahip, steroide yanıt veren farklı bir klinikopatolojik antite olarak primer otoimmün miyelofibrozis (POIMF) sendromunu tanımlama girişimlerinde bulunulmuştur. Biz, burada literatürü gözden geçirerek, üç otoimmün miyelofibrozis olgusunu tanımlamaktayız.

Keywords: Otoantikorlar,Splenomegali,Primer miyelofibroz,Erişkin,Anemi, miyelofitizik,Erkek