Hemofagositik lenfohistositoz olarak başlayan aplastik anem

Abstract

Two unusual cases of hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) complicating aplastic anemia (AA) are described. Each patient had a history of preexisting acute hepatitis of unknown cause at the time of HLH diagnosis and infection-associated secondary HLH. They developed high fever and pancytopenia. Hemophagocytes were seen in the bone marrow. With steroid (in combination with etoposide and CyA in 1 patient), high fever disappeared and the patients’ liver function gradually recovered. As severe pancytopenia persisted, bone marrow became acellular and AA was diagnosed. Since HLH is known to be able to cause an aplastic bone marrow if untreated for a prolonged time, it is therefore in line that hepatitis-associated AA may also be associated with HLH. Aplastic anemia-associated HLH has been reported rarely, and problems in the diagnostic procedure are discussed.

Özet

Bu makalede hemofagositik sendrom (HLH) tanIsI alIp daha sonra aplastik anemi (AA) gelişen 2 hasta sunulmuştur. Her 2 hastada da HLH tanIsIndan önce etyolojisi net olarak konulmamIş akut hepatit öyküsü vardI ve bu enfeksiyon nedeni ile HLH’leri enfeksiyon ilişkili HLH olarak değerlendirilmişti. ûki olguda da ateş ve pansitopeni vardI. Hemofagositoz iki olguda da kemik iliği aspirasyon materyalinde gösterilmişti. Bir olguda steroid diğerinde steroide ek olarak etoposid ve siklosporin (CyA) ile yüksek ateş ve karaciğer fonksiyonlarInda düzelme saptanmaya başlanmIştI. Tedaviye rağmen ağIr sitopeninin devam etmesi üzerine kemik iliğinin tekrar değerlendirilmesi sonucunda hastalara aplastik anemi tanIsI konuldu. Hemofagositik sendrom uzun süreli tedavi edilmediğinde kemik iliğinde aplaziye neden olabilir, bu nedenle hepatite bağlI gelişen aplastik anemilerin gelişim sürecinde HLH’ da olabilir.