Kronik Bazofilik Lösemide Tanısal Sorunlar

Abstract

Kronik bazofilik lösemi (KBL) son derece nadir bir lösemi tipidir. Literatürün gözden geçirilmesi ile primer KBL olarak altı olgu ve sekonder KBL olarak beş olgu rapor edildiği görüldü. Primer KBL’li hastalar, lösemi ile ilgili olmayan yakınmalar ile başvurabilirler. Primer ve sekonder KBL hastalarının periferal kan ve kemik iliği yaymalarında anormal değişiklikler tanımlandı ve gösterildi. Literatür taraması, primer ve sekonder KBL hastalarında otomatik kan hücre sayıcıları tarafından yapılan ayırıcı sayımların hücreleri bazofil olarak karakterize edemeyeceğini ve doktorları ayırıcı tanıda yanıltabileceğini ortaya koymuştur. Bu nedenle güvenilir bir KBL tanısı için neoplastik hücre türünün bazofil olarak saptanması, toluidine mavisi ile metakromatik boyanmayı ve membranlarındaki antijen ekspresyonlarını akım sitometrik analizi ile yapan kanıtlayıcı laboratuvar incelemelerini gerektirir. Literatürün gözden geçirilmesi primer ve sekonder KBL hastalarında özel sitogenetik bulgular olmadığını göstermiştir.

Özet

Chronic basophilic leukemia (CBL) is an extremely rare type ofleukemia. A literature review revealed six cases reported as primaryCBL and five patients with secondary CBL. Patients with primaryCBL may present with symptoms not related to leukemia. Dysplasticchanges in peripheral blood and bone marrow were described anddemonstrated in cases of primary and secondary CBL. The literaturereview also revealed that differential counts made by automatedblood cell counters may not characterize cells as basophils in patientswith primary and secondary CBL and may mislead physicians inmaking a differential diagnosis. For these reasons, laboratory studiesfor the diagnosis of CBL are required, including metachromaticstaining by toluidine blue and antigen expressions by flow cytometricanalysis, to detect the nature of the neoplastic cells as basophils for areliable diagnosis of CBL. The literature review failed to reveal specificcytogenetic findings in patients with primary and secondary types ofCBL.