Bortezomib Temelli Tedavi Rejimleri Birincil veya İkincil Plazma Hücreli Lösemi Hastalarının Sonuçlarını İyileştirir: Retrospektif Kohort Çalışması

Bortezomib-based Regimens Improve the Outcome of Patients with Primary or Secondary Plasma Cell Leukemia: A Retrospective Cohort Study

Abstract

Amaç: Plazma hücreli lösemide (PHL) tedavi deneyimi PHL’nin nadir görülmesi ve agresif seyri nedeni ile halen sınırlıdır. Bu çalışmanın amacı Çin’deki PHL hastalarında bortezomib temelli tedavi rejimlerinin etkinliğini belirlemektir. Gereç ve Yöntemler: Bu çalışmaya geriye dönük olarak 56 PHL olgusu [14 birincil PHL (pPHL) ve 42 ikincil PHL (sPHL)] dahil edilmiştir ve pPHL 10/14 ve sPHL 32/42 olmak üzere 42/56 olgu bortezomib temelli tedavi (BTT) almıştır. Hastaların sağ-kalım verileri, klinik bilgileri ve güvenlik verileri toplandı ve analiz edildi. Bulgular: PPHL ve sPHL hastalarında bortezomib grubunda genel yanıt oranı sırasıyla %90 ve %25 idi. PHL tanısından itibaren ortanca hastalıksız sağ kalım pPHL ve sPHL için sırasıyla 8,3 ay ve 2,9 ay (p=0,043) ve genel ortanca sağkalım (GS) 23,3 ay ve 4 ay idi. BTT alan hastalar için GS hem pPHL (8,3 aya 1,2 ay, p=0,002) hem de sPHL (4,3 aya 1,1 ay, p<0,001) için anlamlı olarak daha uzun bulundu. Çok değişkenli COX analizinde BTT [p=0,008, kalp atım oranı (KAO)=0,38, %95 güven aralığı (CI)=0.19-0.77] ve daha iyi ya da çok iyi kısmi yanıt (≥ÇİKY) (p=0,035, KAO=0,19, %95 CI=0,04-0,74), sPHL hastaları için GS’ın bağımsız göstergesidir. PPHL hastalarında BTT için öngörülen GS (p=0.029, KAO=0,056, %95 CI=0,004-0,745) iken, ≥ÇİKY için (p=0,272, HR=3,365, %95 CI=0,38-29,303) idi. Sonuç: BTT’nin hem pPHL hem de sPHL hastalarında genel sağkalımı belirgin olarak iyileştirebileceği bulunmuştur.

Özet

Objective: The management experience for plasma cell leukemia(PCL) is still limited by PCL’s rare incidence and aggressive course. Thegoal of this study was to further identify the efficacy of bortezomibcontaining regimens for PCL in Chinese patients.Materials and Methods: In this study, 56 consecutive PCL patients[14 primary PCL (pPCL) and 42 secondary PCL (sPCL) cases] wereretrospectively enrolled and 42/56 patients received bortezomibbased regimens (BBRs), including 10/14 pPCL and 32/42 sPCL patients.The patients’ survival data, clinical information, and safety data werecollected and analyzed.Results: In pPCL and sPCL patients, the overall response rate in thebortezomib group was 90.0% and 25.0%, respectively. The medianprogression-free survival from PCL diagnosis for pPCL and sPCL was8.3 months vs. 2.9 months (p=0.043) and median overall survival(OS) from PCL diagnosis was 23.3 months vs. 4.0 months. The OS forpatients receiving BBRs was significantly longer for both pPCL (8.3vs. 1.2 months, p=0.002) and sPCL (4.3 vs. 1.1 months, p<0.001). Inmultivariate COX analysis, BBR treatment [p=0.008, hazard ratio(HR)=0.38, 95% confidence interval (CI)=0.19-0.77] and very goodpartial response or better (≥VGPR) (p=0.035, HR=0.19, 95% CI=0.04-0.74) were independent predictors of OS for sPCL patients. For pPCLpatients, BBR predicted OS (p=0.029, HR=0.056, 95% CI=0.004-0.745)instead of ≥VGPR (p=0.272, HR=3.365, 95% CI=0.38-29.303).Conclusion: It was found that BBRs could significantly improve OS forboth pPCL and sPCL patients.