A case of normotensive pheochromocytoma associated with pseudotumor cerebri and üveitis

Pseudotümörserebri ve üveit ile beraber olan normotansif feokromositoma vakası

Muhsin KAYA,Dursun ARAS,Hülya ÇETİNKAYA,Kadir BAHAR,Semih AYDINTUĞ,Serpil DİZBAY SAK,Önder ALTUN,Ali ÖZDEN

Abstract

A 60 year old man presented to our service with a three month history of severe constipation, abdominal pain, headache and vertigo. A one month history of hearing Loss, conjunctival hyperemia and visual disturbance was also reported. A 3.5 cm in diameter, homogenous, radiopaque mass was seen in the left suprarenal gland on CT scan and pseudotumor cerebri was diagnased. Also, MRI of the left suprarenal gland documented a hypodense lesion, 33 30 mm in diameter, with axial sections on TIAG. Following three days of appropriate diet results of 24 hour urine collection for vanillylmandelic acid (VMA) and metanefrin levels were 17.1, 9.1 (normal 1-8 mg/24 hrs) and 1.1, 1.5 (normal 0.00-1.00 mg/24 hrs) respectively. Whole-bodys cintigraphy with I-131 metiliodobenzylguanidin (MlBG) did not show any uptake over the suprarenal mass. Clinical and laboratory findings were not consistent with pheochromocytoma. The suprarenal mass was removed surgically and histopathologic and immunohistochemical studies such as chromogranin A (++) and S 100 (+) were suggestive of pheochromocytoma. We observed remarkable improvement of clinical and laboratory findings following surgery. Due to elevated levels of sedimentation rate, C reactive protein (CRP) and ferritin, we speculated that uveitis most likely developed in this patient due to an autoimmune mechanism. In our extensive literature search, we did not come across any case of pheochromocytoma associated with pseudotumor cerebri and uveitis.

Özet

Altmış yaşındaki erkek hasta son üç aydır devam eden şiddetli kabızlık, karın ağrısı, baş ağrısı, baş dönmesi, denge bozukluğu; son bir aydır devam eden her iki kulağında işitme kaybı, gözlerinde kızarma ve net görememe şikayetleriyle servisimize müracaat etti. Pseudotümör serebri saptandı. Ayrıca abdomen tomografisinde sol surrenal lojunda 3.5 cm boyutuna ulaşan, homojen opaklaşan kitle lezyonu saptandı. Surrenal Nükleer Magnetik Rezonans (NMR) incelemesinde sol surrenal bezinde aksiyel kesitlerde en geniş boyutları yaklaşık 33*30 mm olarak ölçülen T1AG'de hipodens yağ supresyonlu, T1 ağırlıklı görüntülerde supresyona uğrayan kitle lezyonu mevcuttu. Üç günlük uygun hazırlama diyetinden sonra 24 saatlik idrarda vanillylmandelik asit (VMA) sıra ile 17.1, 9.1 (normali 1-8) mg/24 saat, metanefrin 1.1, 1.5 (normali 0.001.00) mg/24saat saptandı. Yapılan I-131 Metiliyodobenziylguanidin (MlBG) ile tüm vücut sintigrafisinde kitlede tutulum saptanmadı. Klinik ve laboratuvar bulguları ile feokromositoma düşünülmedi. Malignite açısından tetkik için Ultrasonografi eşliğinde yapılan ince iğne aspirasyon biyopsisinde feokromositoma ile uyumlu bulgular saptandı, işlem sırasında herhangi bir komplikasyon görülmedi. Operasyonla sürrenaldeki kitle çıkartıldı. Histopatolojik bulgular feokromositoma olarak rapor edildi, Immun histokimyasal incelemede Streptavidin-Biotin peroksidaz yöntemiyle kromogranin A, S-100 araştırıldı. Buna göre Kromogranin A ile tümör hücrelerinin önemli bölümünde orta şiddette (++) ya da hafif (+) spesifik boyanma izlendi. Tümöral oluşum feokromositoma olarak rapor edildi. Operasyondan sonra hastada klinik ve laboratuvar olarak belirgin düzelme görüldü. Hastamızda üveit varlığı ile beraber sedimentasyon, CRP ve ferritin yüksekliği bulunması otoimmun mekanizmayla üveit gelişmiş olabileceğini düşündük. Yaptığımız literatür taramasında feokromositoma ile beraber olan pseudotümör serebri ve üveit olgusuna rastlamadık.