Journals / Turkish Journal of Gastroenterology / 2002 / Cilt: 13 - Sayı: 4
Ortotopik karaciğer nakli ile tedavi edilen hepatik epitelioid hemangioendothelioma: Bir olgu sunumu
- Pages
- 221–225
- DOI
- —
Abstract
Hepatic epithelioid hemangiendothelioma is a rare vascular tumor. The clinical course is unpredictable and different treatment modalities are offered depending on the patients condition. Orthotopic liver tranplantation is the choice of treatment in diffuse cases without metastases. A 32 year old woman was admitted to hospital with multiple mass lesions diagnosed by ultrasonography of the liver. Physical examination was normal except for a painless hepatomegaly, and her biochemical tests were within the normal range. Computed tomographic scanning showed the presence of multiple lesions in both lobes, some of which were accompanied by a small degree of calcification. Although these findings were suggestive of hepatic epithelioid hemangioendothelioma, ultrasonographic guided fine needle aspiration biopsy failed to diagnose the exact nature of the lesions. The diagnosis of hepatic epithelioid hemangioendothelioma was confirmed by diagnostic laparotomy and immunohistochemical examination of the specimen by FVIII-RAg, CD34 and CD 31 markers. The patient was treated by orthotopic liver transplantation and had no evidence of tumor 18 months after transplantation. The problems in differential diagnosis and treatment options are discussed in this report of the first case of this rare tumor, treated by orthotopic liver transplantation in Turkey.
Özet
Hepatik epitelioid hemangioendothelioma nadir görülen vasküler bir tümördür. Hastalığın klinik seyrini önceden tahmin edebilmek mümkün değildir. Hastanın mevcut bulgularına göre önerilen farklı tedavi yöntemleri vardır. Otuziki yaşındaki kadın olgu ultrasonografi ile teşhis edilen karaciğerdeki multiple kitleler nedeniyle araştırıldı. Fizik muayenesinde ağrısız bir hepatomegali dışında patolojik bulgu tespit edilmedi. Biyokimyasal değerler normal bulundu. Bilgisayarlı tomografi ile kitlelerin bir miktar kalsifikasyon içerdiği ve tüm karaciğer segmentlerinde yaygın olduğu izlendi. İnce iğne aspirasyon biyopsisi ile histopatolojik tanı konulamadı. Diyagnostik laparotomi ile karaciğerden alınan biyopsi materyali immunohistokimyasal FVIII R-Ag, CD34 ve CD31 markerları ile boyanarak hepatik epitheliod hemangioendothelioma tanısı kesinleştirildi. Hastaya kadavradan karaciğer nakli gerçekleştirildi. Nakilden 18 ay sonra olgu halen iyi durumda ve herhangi bir tümör bulgusu yoktu. Tartışmada ayırıcı tanı ve tedavi seçenekleri irdelendi. Türkiyede ilk kez karaciğer nakli ile tedavi edilen hepatik epitelioid hemangioendotheliomalı olguyu bildirmekteyiz.