Dubin Johnson sendromu ve herediter sferositoz birlikteliğine bağlı ciddi sarılık: Olgu sunumu

Severe jaundice due to coexistence of Dubin-Johnson syndrome and hereditary spherocytosis: A case report

Uğur KORKMAZ,ALİ ERKAN DUMAN,Deniz KOÇ ÖĞÜTMEN,Yeşim GÜRBÜZ,Gökhan DİNDAR,Fatih ENSAROĞLU,Selçuk Yusuf ŞENER,Ömer ŞENTÜRK,Sadettin HÜLAGÜ

Abstract

Dubin-Johnson syndrome is a chronic, benign, intermittent jaundice, mostly of conjugated hyperbilirubinemia. The level of bilirubin is not expected to be more than 20 mg/dl in this syndrome. In this article, we report a patient who was evaluated for hyperbilirubinemia and liver function test abnormalities and diagnosed with Dubin-Johnson syndrome coexisting with hereditary spherocytosis. We suggest that other diseases should be investigated if patients with Dubin-Johnson syndrome present with severe hyperbilirubinemia. Dubin-Johnson syndrome accompanied by hemolytic diseases might also have high coproporphyrin levels (as in Rotor’s syndrome) than expected in pure Dubin-Johnson syndrome.

Özet

Dubin Johnson sendromu kronik, benign, sıklıkla konjuge hiperbilirubineminin gözlendiği sarılıkla karakterize bir hastalıktır. Bilirubin düzeyi 20 mg/dl’yi geçmez. Bu yazıda, karaciğer fonksiyon testleri bozukluğu ve hiperbilirubineminin değerlendirilmesi sırasında tespit edilen Dubin Johnson sendromu ve herediter sferositozlu bir hastayı sunduk. Bu vaka bize ciddi hiperbilirubinemisi olan Dubin Johnson sendromlu hastaların diğer hastalıklar açısından da araştırılması gerektiğini göstermiştir. Dubin Johnson sendromu ile hemolitik hastalıkların birlikteliğinde Dubin Johnson sendromlu bir hastada beklenilen koproporfirin düzeylerinden daha yüksek düzeylerde (Rotor sendromunda olduğu gibi) koproporfirin düzeyleri görebiliriz.