İç organların malpozisyonu: Erişkinde bir situs ambiguous anomalisi

Evren ABUT,Alper ARMAN,Hakan GÜVELİ,Cengiz BÖLÜKBAŞ,Tülin KENDİR,Remzi DALAY,Oya ÖVÜNÇ

Abstract

Situs ambiguous anomaly is a rarely encountered condition in clinical practice that is characterized by the presence of multiple congenital anomalies relevant to intraabdominal organs and the cardiovascular system. While this syndrome is mostly diagnosed as a serious cyanotic cardiac disease in the first year of life, only 5% may survive beyond five years of life, and it can be a diagnostic challenge. In this report, we present an adult case of situs ambiguous anomaly which was diagnosed incidentally. The patient had centrally located liver, multiple splenules, interrupted inferior vena cava with azygos continuation, and bilateral bilobed lungs. Furthermore, she had a history of an atrial septal defect operation 20 years previously. These congenital anomalies were found to be compatible with situs ambiguous anomaly (its polysplenia variant). The interesting points of this patient are that she reached an advanced age without complaint in spite of congenital heart disease, and that the diagnosis was made incidentally during routine examination.

Özet

Situs ambiguous anomalisi, intraabdominal organlara ve kardiyovasküler sisteme ait multipl konjenital anomalilerin varlığı ile karakterize, klinikte uygulamada nadir rastlanılan bir durumdur. Bu sendrom çoğu kez yaşamın ilk 5 yılında ciddi siyanotik kalp hastalığı nedeniyle ortaya çıkmasına rağmen, vakaların %5'i daha ileri yaşlara kadar yaşayabilir ve teşhiste zorluklara neden olabilir. Bu makalede, rastlantısal olarak teşhis edilen bir situs ambiguous vakası sunuyoruz. Hastada santral olarak yerleşmiş bir karaciğer ile birlikte multipl splenuller bulunuyordu, inferior vena cavanın subhepatik kısmı kesintiye uğramıştı ve azygos veni ile devam ediyordu, her iki akciğerde de iki lob bulunuyordu. Ayrıca, hastanın 20 yıl önce atrial septal defekt operasyonu öyküsü mevcuttu. Sayılan bu anomaliler situs ambiguous anomalisinin polispleni varyantı ile uyumlu bulundu. Bu vakanın ilginç tarafı, konjenital kalp hastalığına rağmen herhangi bir şikayeti olmaksızın ileri yaşlara kadar yaşayabilmesi ve rutin muayene esnasında rastlantısal olarak tespit edilmesidir.