Journals / Turkish Journal of Gastroenterology / 1997 / Cilt: 8 - Sayı: 2
Sea blue histiositik akciğer tutulumu ile birlikte olan non-nöropatik Niemann- Pick hastalığı: Olgu sunusu
- Pages
- 254–256
- DOI
- —
Abstract
A 10-year-old boy patient was evaluated for hepatosplenomegaly and reticulonoduler appeareance of both lungs on the posteroanterior chest x-ray.'Foamy and sea-blue histiocytes were noted in the bone marrow. He also had biopsy proven pulmonary and liver involve¬ment with sea-blue and foamy histiocytes. Neurological examination was normal. The diagnosis was lipid stor¬age disease, most likely non-neuropathic Niemann-Pick disease with sea-blue histiocytes.
Özet
10 yaşında erkek hasta hepatosplenomegali veön-arka göğüs filminde her iki akciğerde retikülonodüler görüntü nedeniyle değerlendirildi. Köpüksü ve sea-blue histiositler, kemik iliğinde saptandı. Hastada aynı za¬manda biopsi ile kanıtlanmış akciğer ve karaciğer tutu¬lumu da vardı. Nörolojik muayene normaldi. Tanı lipid depo hastalığı, çok kuvvetle non-nöropatik sea-blue his-tiositli Niemann-Pick hastalığı idi.