Journals / Turkish Journal of Gastroenterology / 2000 / Cilt: 11 - Sayı: 2
Hepatit B virüsü infeksiyonu ile ilişkili fatal hemofagositik sendrom: Olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi
- Pages
- 166–169
- DOI
- —
Abstract
A 16 year old boy was admitted with a 20 day history of fever, loss of appetite, jaundice and dark urine, and recent epistaxis. Physical examination revealed icteric sclera, generalized lymphadenopathy, diffuse abdominal tenderness and marked hepatosplenomegaly. Laboratory findings showed bicytopenia, coagulopathy, hypofibrinogenemia and hypoproteinemia in addition to elevated ESR, C-reactive protein, serum bilirubin, transaminases, alkaline phosphates, lactic dehydrogenase, gamma-glutamyl transpeptidase, and triglyceride le-vels. Hepatitis-B surface antigen and hepatitis B core IgM antibody were positive, while lymph node biopsy demonstrated infiltration with histiocytic series displaying marked erythrophagocytosis. The patient was diagnosed with hepatitis B virus infection-associated hemophagocytic syndrome. The condition deteriorated rapidly and he died 12 days after admission. This report suggests that in patients with hepatitis B infection presenting unexplained fever, localized bleeding due to thrombocy topenia and showing a rapid clinical deterioration, early bone marrow or lymph node biopsy for diagnosis and intensive therapy should be performed.
Özet
16 yaşında bir erkek çocuğu 20 gün önce gelişen ateş, iştahsızlık, sarılık, idrar koyulaşması ve son zamanlarda başlayan burun kanaması şikayetleriyle kliniğimize yatırıldı. Fizik muayenede skleralar ikterik, genel lenfadenopati, batında yaygın hassasiyet ve belirgin hepatosplenomegali saptandı. Laboratuvar incelemelerinde bisitopeni, koagülopati, hipofibrinojenemi, hipoproteinemi, ve yüksek eritrosit sedimentasyon hızı, C-reactive protein, serum bilirubini, transaminazlar, alkalen fosfataz, laktik dehidrojenaz, gama-glutamil transpeptidaz, ve trigliserid değerleri saptandı. Hepatitis B yüzey antijeni ve hepatitis B core IgM antikoru pozitif bulundu. Lenf düğümü biyopsisinde belirgin eritrofagositoz gösteren histiyositer seriden hücrelerin lenf nodunu infiltre ettiği görüldü. Hastaya hepatit B virus infeksiyonu ile ilişkili hemofagositik sendrom tanısı kondu. Klinik hızlı bir seyir takip etti ve hasta yatışının 12. günü ex oldu. Bu olgu dolayısıyla, hepatit B infeksiyonu olan hastalarda açıklanamayan ateş, trombositopeni sonucu lokal kanamalar ve hızlı klinik kötüleşme görüldüğünde tanı için erken kemik iliği veya lenf düğümü biyopsisi alınmasını ve tanıdan sonra yoğun etkin tedavinin yapılmasını öneriyoruz.