Pankreasın solid-kistik papiller tümörleri: 4 olgu

Murat ZEYTUNLU,Özgür FIRAT,Deniz NART,Ahmet ÇOKER,Yıldıray YÜZER,Oktay TEKEŞİN,Ömer ÖZÜTEMİZ,Refik KİLLİ

Abstract

Background/aims: In this report we present four cases with solid and cystic papillary neoplasms (SCPN) of the pancreas, and discuss the histopathological and immunohistochemical findings with a review of the literature. Methods: The four cases reported here consisted of three women (ages 20-48, mean: 32) and one man (age: 58). The clinical diagnoses were confirmed with ultrasound (US) and computerized tomography (CT). The surgical management of the tumors included enucleation (1 patient), distal pancreatectomy with splenectomy (1) and distal pancreatectomy (2). Results: The tumors were large (mean diameter of the resected tumor was 15 cm), had cystic degenerations between solid areas, and were distributed in the body and the tail of the pancreas. The cystic spaces contained hemorrhagic, necrotic and thrombotic material. The immunohistochemical studies revealed that the four tumors were all positive for a1 antitrypsin and neuron specific enolase, and were all negative for chromogranin. Vimentin and synaptophysin were positive in three different cases. The follow-up of the patients has been uneventful for 2, 1, 7 and 12 years, respectively. Conclusions: SCPN of the pancreas is an uncommon clinicopathologic entity with a relatively low grade malignant potential. The majority of the cases are young women. Fifty percent of the cases are asymptomatic, and the patients with symptoms generally suffer from an abdominal mass or abdominal pain. In spite of the characteristic macroscopic and microscopic aspects, the immunophenotypical view is nonspecific. Prognosis is excellent after complete surgical resection and recurrence is rarely seen. Metastatic spread is not expected and the tumor usually has a manner of local invasion. Acinar cell carcinoma, pancreatoblastoma and pancreatic endocrine tumor must be considered in the differential diagnosis.

Özet

Amaç: Bu yazıda pankreasın solid ve kistik papiller neoplazisi saptanan dört olgu, histopatolojik ve immunohistokimyasal bulguları tartışılarak, literatür incelemesi eşliğinde sunulmaktadır. Yöntem: Bu yazıda sunulan dört olgu, üç kadın (yaşlar: 20-48, ortalama 32) ve bir erkekten (yaş: 58) oluşmaktadır. Klinik tanı ultrason (US) ve bilgisayarlı tomografi (BT) ile doğrulanmıştır. Cerrahi girişim olarak iki hastaya enükleasyon, bir hastaya distal pankreatektomi ile birlikte splenektomi ve bir hastaya ise total pankreatektomi uygulanmıştır. Bulgular: Pankreas gövde ve kuyruk bölümlerine yerleşmiş olan tümörler büyük çaplara ulaşmıştı. (ortalama rezeke edilen tümör çapı: 15 cm) ve solid alanlar arasında kistik dejenerasyonlar izlendi. Kistik boşluklarda hemorajik nekroz ve trombotik yapılar saptandı. Yapılan immunohistokimyasal çalışmalar sonucunda dört tümörde de a1 antitripsin ve nöron spesifik enolaz pozitif, kromogranin ise negatif olarak bulundu. Vimentin ve sinaptofizin üç farklı olguda pozitif bulundu. Hastaların sırasıyla 2, 1, 7 ve 12 yıllık takiplerinde sorun yaşanmadı. Sonuç: Pankreasın solid ve kistik papiller neoplazisi düşük dereceli malignite potansiyeli taşıyan ve nadir görülen bir klinik antitedir. Hastaların büyük çoğunluğu genç kadınlardır. %50 hasta asemptomatiktir ve semptomu olan hastalar en çok karında kitle ya da karın ağrısı yakınması ile hastaneye başvururlar. Karakteristik makroskopik ve mikroskopik görünüme sahip olmakla beraber, bu tümörlerin spesifik bir immunofenotipi yoktur. Bu tümörler daha çok lokal invazyon yapma eğilimindedirler ve metastatik yayılım beklenmez. Tam bir cerrahi rezeksiyon sonrası prognoz mükemmeldir ve rekürrens çok nadir görülür. Asiner hücreli karsinom, pankreatoblastom ve pankreatik endokrin tümör ayırıcı tanıda düşünülmelidir.