Journals / Turkish Journal of Gastroenterology / 2006 / Cilt: 17 - Sayı: 2
İnce barsak leiomyosarkomu ile birlikte görülen dev adrenal myelolipom: Olgu sunumu
- Pages
- 126–129
- DOI
- —
Abstract
Adrenal myelolipoma is a rare, benign and biochemically inactive tumor. It is usually diagnosed incidentally by radiological methods and is known to be associated with obesity, hypertension, endocrinological disorders and some malignancies. We report herein the association of a myelolipoma with a gastrointestinal stromal tumor. To our knowledge this is the first report of such an association to date. A 67-year-old male patient admitted to our clinic with abdomimal pain and fever; he had a history of hypertension and diabetes mellitus. In physical examination, a mass involving the right quadrants was palpated. Computerized tomography revealed a right retroperitoneal mass, probably originating from the kidney or cecum. In laparotomy, the tumor (12 cm radius and 1500 g) localized on the superior of right kidney was excised. Abdomen exploration revealed another mass with 10 cm radius 100 cm distal to the ligamentum of Treitz and segmental jejunal resection and anastomosis were applied. The pathological diagnosis was reported as myelolipoma for the retroperitoneal mass and leiomyosarcoma for the jejunal mass. Myelolipoma is a benign tumor, involving mature fat and hematopoietic stem cells. Pathogenesis is still not clear and the microscopical characteristics are hematopoietic, lipoid, and reticuloid cells and megakaryocytes. Myelolipomas are reported to be associated with some other malignancies (especially renal), but this is the first report showing the association with a leiomyosarcoma. Therefore, leiomyosarcoma should also be one of the possible associations kept in mind by the physician in the diagnosis and treatment of myelolipomas.
Özet
Adrenal myelolipom nadir, benign ve biyokimyasal olarak inaktif bir tümördür. Çoğunlukla rastlantısal olarak radyolojik çalışmalar sırasında saptanır. Adrenal myelolipom, obezite, hipertansiyon, endokrin bozukluklar ve malign tümörlerle birliktelik gösterebilmektedir. Bu olgu sunumunda, adrenal myelolipom'nin gastrointestinal stromal tümör ile birlikteliği ilk kez bildirilmiştir. 67 yaşında erkek hasta üşüme titreme ateş ve karı n ağrısı ile kliniğimize başvurdu. Öyküsünde hipertansiyon ve diyabet mevcuttu. Fizik muayenede karın sağ alt/üst kadranlarda kitle palpe edildi. BT'de sağ retroperitoneal bölgeyi işgal eden, böbreği aşağıya itmiş ve çekumdan köken almış muhtemel liposarkom veya çekum tümörü rapor edildi. Laparotomide, sağ retroperitoneal bölgede, böbrek süperiorunda yerleşmiş 12cm çapında, 1500gr ağırlığında kapsüllü kitle ve ince barsakta da Treitz ligamanından yaklaşık 100cm distalde 10cm çapında kitleler eksize edildi. Patolojik tanı adrenal myelolipom ve jejunal leimyosarkom olarak rapor edildi. Adrenal myelolipom, mature yağ ve hematopoetik kök hücrelerinden oluşmuş iyi huylu bir tümördür. Mikroskopik olarak adrenal myelolipom yağ dokusu içerisinde hematopoetik, lipoid, retiküloid hücreler ve megakaryositlerin görülmesiyle karakterizedir. Adrenal myelolipomun malignitelerle (özellikle renal karsinom) birlikteliği bildirilmiş olmakla beraber literatürde leimyosarkom ile birlikteliği bildirilmemiştir. Adrenal myelolipom-Sarkom birlikteliğinin ortak patojenezi konusunda da yeterli bilgi bulunmamaktadır. Klinisyenler adrenal myelolipom tanı ve tedavisini planlarken olası patolojik birliktelikler arasında leimyosarkomu da gözönüne almalıdır.