Konjenital poş kolon, gerçekten nadir bir patoloji midir?

Cüneyt ATABEK,Suzi DEMİRBAĞ,İLHAMİ SÜRER,Murat KOCAOĞLU,Önder ÖNGÜRÜ,Bahadır ÇALIŞKAN,Haluk ÖZTÜRK

Abstract

Congenital pouch colon is a condition of a shortened and pouchlike dilated colon and it is usually associated with an anorectal malformation. The pathogenesis and embryology of congenital pouch colon are not well understood, but dietary, environmental factors and familial inheritance may be contributing factors in this pathology. Most of the cases in the literature have been reported from India. This increased regional incidence may be attributed to the lack of awareness of this pathology or its mislabeling rather than regional distribution. Congenital pouch colon is classified into four types based on the length of the abnormal colon. A variable dilatation of the rectum and sigmoid is always present in anorectal malformation. However, there is no clear definition of a limit for the dilatation of the rectum and sigmoid observed in anorectal malformation. Furthermore, many surgeons do not routinely take a biopsy from a dilated rectum or sigmoid during a colostomy procedure in anorectal malformation cases. For these reasons, type IV congenital pouch colon can be easily underdiagnosed. Surgical treatment options in type IV congenital pouch colon include resection of the affected sites of the colon or excisional tapering coloplasty. In the undiagnosed cases, congenital pouch colon results in severe constipation and overflow incontinence. We herein report two additional new cases of type IV congenital pouch colon.

Özet

Konjenital poş kolon, kolonun poş şeklinde genişlemesi ve kısalması ile karekterize bir patoloji olup sıklıkla bir anorektal malformasyon ile birliktedir. Konjenital poş kolonun, embriyololojisi ve patogenezi tam olarak anlaşılmamış olup; diyet, çevresel faktörler ve kalıtım önemli faktörler olabilir. Literatürde sunulan olguların büyük çoğunluğu Hindistan'dan bildirilmiştir. Bu artmış bölgesel insidans, patolojinin tam olarak bilinmemesine ve ya da yanlış sınıflandırılmasına bağlı olabilir. Konjenital poş kolon, anormal kolonun uzunluğuna bağlı olarak 4 tipe ayrılır. Anorektal malformasyonlarda, rektum ve sigmoidde genellikle değişken genişlemeler mevcuttur. Bununla birlikte anorektal malformasyonlarda gözlenen rektum ve sigmoiddeki genişlemelerin sınırı hakkında açık bir tanımlama yoktur. Ayrı- ca, pek çok cerrah anorektal malformasyon vakalarına kolostomi açarken, genişlemiş rektum ve sigmoidden rutin biyopsi almazlar. Bu yüzden Tip-4 konjenital poş kolon kolayca tanısız kalabilir. Kolonun etkilenmiş kısmının çıkarılması veya eksizyonel tapering koloplasty, Tip-4 konjenital poş kolon cerrahi tedavi seçeneklerini oluşturur. Tanı konmamış olgularda konjenital poş kolon, ciddi kabızlık ve inkontinansla sonuçlanır. Burada iki yeni Tip-4 konjenital poş kolon olgusu sunulmuştur.