Journals / Turkish Journal of Gastroenterology / 2009 / Cilt: 20 - Sayı: 2
Karaciğerin inflamatuvar miyofibroblastik tümörü: Bir olgu sunumu
- Pages
- 129–134
- DOI
- —
Abstract
Inflammatory myofibroblastic tumor of the liver is an uncommon lesion of uncertain pathogenesis that has a unique histological appearance. Symptomatology and clinical findings in most cases suggest malignancy, and despite the advances in imaging techniques, the preoperative diagnosis of this tumor is difficult. We describe herein a case of inflammatory myofibroblastic tumor of the liver with a review of the literature. A mass occupying the right lobe of the liver was excised in a 48-year-old woman, who previously presented with weakness, fever, progressive weight loss, and right upper abdominal pain. The lesion was an unencapsulated light brown tumor (largest diameter 6 cm) without necrosis or hemorrhage. The characteristic histopathological features and the presence of spindle cells expressing smooth muscle actin and anaplastic lymphoma kinase allowed the diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumor. The present case and the review revealed that inflammatory myofibroblastic tumor of the liver is not limited to younger age groups and males. Moreover, the rare occurrence of inflammatory myofibroblastic tumor of the liver and the lack of diagnostic clinical signs and symptoms do not exclude consideration of inflammatory myofibroblastic tumor in the differential diagnosis of liver tumors, especially in patients with tumor markers in normal ranges.
Özet
Karaciğerin inflamatuvar miyofibroblastik tümörü nadir görülen, patogenezi tam olarak bilinmeyen, kendine has histopatolojik görünümü olan bir lezyondur. Çoğu olguda semptomlar ve klinik bulgular maligniteyi düşündürebilmektedir ve görüntüleme yöntemlerindeki gelişmelere rağmen bu tümörün preoperatif tanısı güçtür. Burada, karaciğerinde inflamatuvar myofibroblastik tümör olan olgu literatür gözden geçirilerek sunulmuştur. Daha önce kliniğe güçsüzlük, ateş, süregelen kilo kaybı ve sağ üst karın bölgesinde ağrı şikayetiyle başvuran 48 yaşındaki kadın hastanın karaciğer sağ lobunu tutan kitle eksize edilmiştir. Lezyon kapsülsüz, nekroz ve kanama içermeyen, açık kahve renkte bir tümördü (en büyük çapı 6 cm). Tipik histopatolojik özellikler yanısıra düz kas aktin ve anaplastik lenfoma kinaz eksprese eden iğsi hücrelerin varlığıyla lezyon inflamatuvar miyofibroblastik tümör tanısı aldı. Sunulan olgu ve literatürün gözden geçirilmesi, karaciğerin inflamatuvar miyofibroblastik tümörün sadece erkeklere ve genç yaş gurubuna sınırlı olmadığını göstermektedir. Ayrıca, inflamatuvar miyofibroblastik tümörün karaciğerde ender olarak izlenmesi ve tanısal klinik bulgu ve belirtilerinin olmaması özelikle tümor belirteçleri normal sınırlarda olan hastalarda karaciğer tümörlerinin ayırıcı tanısında dikkate alınmasını gerektirmektedir.