Hipoglisemi, pankreasın solid pseudopapiller tümörünün nadir bir prezentasyonu – Vaka sunumu

Hypoglycemia, a rare presentation of a solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas: A case report

Abstract

A solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas is an uncommon and “enigmatic” pancreatic neoplasm of low malignant potential generally occurring in young women. The pathologic features of this tumor are characteristic, and adequate surgical intervention is associated with an excellent prognosis. We report the first case of combined solid pseudopapillary neoplasm and islet cell hyperplasia of the pancreas in the pediatric age group. A 16-year-old Saudi female presented to the Emergency Room with a history of frequent attacks of hypoglycemia. Radiologically, a mass in the tail of the pancreas was identified. The pre-operative diagnosis of insulinoma was suggested, and en bloc distal pancreatectomy with splenectomy was performed. A solid pseudopapillary neoplasm and islet cell hyperplasia of the tail of the pancreas was diagnosed by routine histology and by immunohistochemistry. The patient was treated successfully and is now in good health with regular follow–up for the last 13 months. In the pediatric age group, these tumors are very rare and can present as repeated episodes of hypoglycemia. This association sheds light on the histogenesis of solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas and also allows appropriate and prompt management to be undertaken by the clinicians.

Özet

Pankreasın solid pseudopapiller neoplazisi, nadir görülen, anlaşılması güç, malign potansiyeli düşük olan ve genelde genç kadınlarda tespit edilen tümördür. Bu tümörün patolojik özellikleri karakteristiktir ve uygun cerrahi ile oldukça iyi prognoz sağlanabilmektedir. Burada, pediatrik hastada solid pseudopapiller tümör ile adacık hücresi hiperplazisinin birlikte olduğu literatürdeki ilk vaka sunulmuştur. Onaltı yaşında Sudi kadın hasta acil servise sık tekrarlayan hipoglisemi ile başvurdu. Radyolojik incelemesinde pankreas kuyruğunda kitle tespit edildi. Preoperatif ön tanısı insulinoma olan hastaya enblok distal pankreatektomi ve splenektomi uygulandı. Rutin histolojik ve immunhistokimyasal inceleme sonucunda pseudopapiller neoplazi ve adacık hücresi hiperplazisi tanısı konuldu. Hastanın tedavisi başarılı oldu ve postoperatif 13. ayda sağlıklı olarak takip edilmektedir. Pediatrik yaş grubunda, bu tümörler oldukça nadir görülürler ve tekrarlayan hipoglisemi atakları ile prezente olabilirler. Bu ilişki pankreasın pseudopapiller tümörünün histogenezine ışık tutmakta ve klinisyenlerin doğru tanı ve erken tedavi uygulamalarına imkan tanımaktadır.