Muir-Torre sendromu: olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi

Abstract

Muir-Torre syndrome is a rare autosomal dominant genodermatosis characterized by the occurrence of sebaceous gland neoplasm associated with visceral malignancies. Most patients present with sebaceous adenomas, but cystic sebaceous neoplasms have been reported as specific markers of the syndrome. Gastrointestinal and genitourinary cancers are the most common internal malignancies. Colorectal cancer is the commonest visceral neoplasm in Muir-Torre syndrome patients. In this case report, we describe a rare case of Muir-Torre syndrome associated with colon cancer, and we demonstrate the important role of the dermatopathologist in alerting the clinician to the possibility of Muir-Torre syndrome when the diagnosis of sebaceous neoplasm is made.

Özet

Muir-Torre sendromu nadir görülen otosomal dominant geçişli bir genodermatoz olup sebase bez tümörüyle, iç organ malignitesinin birlikteliğiyle karekterizedir. Çoğu hastada sebase adenom saptanmaktadır, fakat kistik sebase tümörler hastalığın spesifik bulgusu olarak rapor edilmiştir. Gastrointestinal ve genitoüriner tümörler en sık görülen tümörlerdir. Kolorektal kanser Muir-Torre sendromu olan hastalarda en sık görülen kanser türüdür. Bu vakada kolon kanseri ile ilişkili olan Muir-Torre sendromu vakası sunulmaktadır ve sebase tümör tespit edildiğinde Muir-Torre sendromu açısından dermatopatoloğun klinisyeni uyarmasının önemi vurgulanmaktadır.