Journals / Turkish Journal of Gastroenterology / 2012 / Cilt: 23 - Sayı: 3
Gastrointestinal stromal tümör ile birlikte familial adenomatöz polipozis: Olgu sunumu
- Pages
- 262–266
- DOI
- —
Abstract
Desmoid tumors are one of the most common extracolonic manifestations of the familial adenomatous polyposis. However, other soft tissue tumors are seen rarely in patients with familial adenomatous polyposis, including gastrointestinal stromal tumor. There is only one case reported in the literature. We describe a 29-year-old female who developed ileal malignant gastrointestinal stromal tumor 15 months after proctocolectomy for familial adenomatous polyposis, with a review of the literature focusing on sarcomas arising in this inherited disease. We suggest that the rare occurrence of gastrointestinal stromal tumor in familial adenomatous polyposis does not exclude their consideration in the differential diagnosis of extracolonic manifestations of the disease.
Özet
Desmoid tümör, familyal adenomatöz polipozis ile beraber olan en yaygın ekstrakolonik tutulumdur. Familyal adenomatöz polipozis ile beraber yumuşak doku tümörleri özellikle gastrointestinal stromal tümör nadir görülür. Literatür araştırmasında sunulmuş bir olgu saptanmıştır. Bizim tanımladığımız olgu 29 yaşında, ileal malign gastrointestinal stromal tümör tanısı konduktan 15 ay sonra familyal adenomatöz polipozis nedeniyle proktokolektomi olan kadın hastadır. Sunumuzda literatür eşliğinde ailesel olgular ile sarkomların birlikteliğini araştırıp derledik. Familyal adenomatöz polipozis ile beraber gastrointestinal stromal tümör birlikteliğ i nadir görülse bile ekstrakolonik yayılımların ayrıcı tanısında dışlanmadan dikkate alınması gerekmektedir.