Pilor stenozuna eşlik eden duodenumda pleksiform schwannoma: Olgu raporu

Plexiform schwannoma of the duodenum accompanying pyloric stenosis: Report of a case

Ali AKTEKİN,Selvinaz ÖZKARA,Kaan MERİÇ,Meryem GÜRLEYİK GÜNAY,Fügen AKER,Abdullah SAĞLAM

Abstract

Plexiform schwannoma is a benign peripheral nerve sheath tumor and is composed of Schwann cells arranged in a plexiform pattern. Most plexiform schwannomas are skin tumors, and there has been no case report of this tumor originating in the duodenum. We describe the first known case of plexiform schwannoma of the duodenum. A 60-year-old man presented with a short history of food intolerance, epigastric discomfort, fullness and bloatedness, sometimes vomiting, and weight loss, without any clinical picture of neurofibromatosis. Upper gastrointestinal endoscopy revealed pyloric stenosis with normal mucosal lining. The computed tomography demonstrated circumferentially and concentrically thickened pylorus up to 18 mm with narrowed lumen and limited contrast passage. Antrectomy and gastrojejunostomy were performed due to unknown etiology of the obstruction. The cut surface of the lesion revealed thickened pylorus up to 15 mm in a circumferential manner. It contained a 5 mm tumor consisted of multiple white nodules in the submucosal and subserosal layers with overlying duodenal mucosa. Microscopic examination revealed nodular structures composed of spindle cells within fascicular pattern without any atypia or mitosis. Immunohistochemical examination revealed that the cells diffusely and strongly expressed S100 proteins in a nuclear and cytoplasmic pattern, but not CD117, smooth muscle actin, desmin, or CD34, confirming plexiform schwannoma.

Özet

Pleksiform schwannoma, periferik sinir kılıfının bir tümörü olup plexiform yapıda dizilmiş schwan hücrelerinden oluşur. Çoğunlukla cilt tutulumu ile kendini gösterir. Duodenumun pleksiform schwannoması şimdiye kadar henüz rapor edilmemiştir. Biz bu yazımızda ilk olarak duodenumun pleksiform schwannomasını rapor ettik. Altmış yaşında erkek hasta oral alımda güçlük, epigastrik ağrı, karında dolgunluk ve gaz, kusma ve kilo kaybı ile hastanemize başvurdu. Hastada klinik olarak neurofibromatosis bulgusu bulunmamaktadır. Endoskopik incelemede normal mukoza ile kaplı pilor stenozu olduğu görüldü. Bilgisayarlı tomografi incelemesinde pilorun 18 mm kadar ulaşan konsantrik olarak kalınlaştığı, kontrast geçişinin azaldığı rapor edildi. Hastaya antrektomi ve gastrojejunostomi ameliyatı yapıldı. Lezyon patolojik olarak incelendiğinde pilorun çepecevre olarak 15 mm kadar kalınlaştığı, pilorun duodenum yüzünde yüzeyi sağlam duodenum mukozası ile kaplı 5 mm çaplı beyaz renkte sert nodüler yapı olduğu görüldü. Mikroskopik incelemede bu nodüler yapının fasiküler yapıda dizilmiş atipi ve mitoz göstermeyen iğsi hücrelerden oluştuğu görüldü. İmmünohistokimyasal incelemede ise bu hücrelerin yaygın ve kuvvetli olarak S100 ile boyanırken, CD117, düz kas aktin, desmin ve CD34 ile boyanmadığı görülerek pleksiform schwannoma olduğu teşhis edildi.