Çocuklarda akut karaciğer yetmezliği: 20 yıllık deneyim

ZEREN BARIŞ,İNCİ NUR SALTIK TEMİZEL,NURAY USLU KIZILKAN,YUSUF USTA,HÜLYA DEMİR,Figen GÜRAKAN,HASAN ÖZEN,AYSEL YÜCE

Abstract

Background/aims: We aimed to determine the causes, demographic findings, clinical status, outcomes, and prognostic risk factors of patients with acute liver failure admitted to Hacettepe University Children s Hospital between October 1987 - October 2006. Methods: This retrospective case study included 74 patients with acute liver failure according to the Pediatric Acute Liver Failure Study Group definition. Results: The etiology of acute liver failure was metabolic in 26 (35.1%) and infectious in 21 (28.4%) patients. Sixteen (21.6%) patients had indeterminate causes. Wilson s disease (16/26 patients, 61.5%) was the most frequent metabolic disease, while hepatitis A (14/21 patients, 66.7%) was the most frequent infectious agent. Neurologic functions were normal in 21 (28.4%) patients. Forty-nine (66.2%) patients died and 24 (32.4%) recovered. Two patients underwent liver transplantation. The mortality rate was 82.9% for patients who were not transplanted but fulfilled King s College Hospital criteria and 45.4% for patients who were not suitable for transplantation. This difference was statistically significant (p=0.001). Total bilirubin >5.35 mg/dl, international normalized ratio (INR) >3.66 and prothrombin time >23.5 seconds were shown to be the risk factors to predict death. Conclusions: Metabolic and infectious etiologies were responsible for most of the acute liver failure cases. Clinical encephalopathy may not be present in children.

Özet

Amaç: Hacettepe Üniversitesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesine Ekim 1987- Ekim 2006yılları arasında akut karaciğer yetmezliği ile başvuran hastalarda nedenlerin, demografik özelliklerin, klinik durumun, sonuçların ve prognostic risk faktörlerinin değerlendirilmesi. Yöntem ve Gereç: Pediatrık Akut Karaciğer Yetmezliği Çalışma Grubu tanımlamasına göre akut karaciğer yetmezliği tanısı almış 74 hasta retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Bulgular: Akut karaciğer yetmezliği etiolojisini hastaların 26'sın-da (% 35.1) metabolik. 21'inde (%28,4) eııfeksiyöz nedenler oluşturmaktadır. Orıultı (%21,6) hastada neden belirlenememiştir. En sık metabolik hastalık Wilson hastalığı (16/26 hasta. %61,5) iken, hepat.it A (14/21 hasta, %66,7) en sık enfeksiyöz ajan olarak belirlenmiştir. Nörolojik fonksiyonlar 21 hastada (%28,4) normal olarak değerlendirilmiştir. Hastaların 49'u (%fi6.2) ölmiiş, 24'ii (%32,4) iyileşmiştir, t ki hastaya karaciğer nakli yapılmıştır. King's College nakil kriterlerini karşılayıp nakil yapılamayan hastalarda ölüm oranı r/<82,9 iken, kriterleri karşılamayan hastalarda bu oran %45,4 olarak bulunmuştur. Bu farklılık istatistiksel olarak anlamlıdır (p=0,001). Total bilirubin düzeyinin 5,35 mg/dl'nin üzerinde, uluslararası normal/eştirilmiş oranın (INR) 3,66'nın ve protrombin zamanının 23,5 saniyenin üzerinde olmasının mortaliteyi belirleyen risk faktörleri olduğu gösterilmiştir. Sonuç: Akut karaciğer yetmezliği vakalarının çoğunda metabolik ve enfeksiyöz nedenler saptanmıştır. Çocuklarda ensefalopatinın klinik bulguları gözlenmeyebilir. Wilson hastalığına bağlı akut karaciğer yetmezliğinin erken tanısının konulmasında tipik klinik ve la-boratuvar bulgulardan yararlandabilinir.