Bir vaka sunumu: Nazobiliyer drenajın, benign tekrarlayıcı intrahepatik kolestazda remisyona sokucu etkisi

A case report: Nasobiliary drainage inducing remission in benign recurrent intrahepatic cholestasis

Abstract

Benign recurrent intrahepatic cholestasis is a rare hereditary disorder characterized by recurrent episodes of cholestasis and pruritus without anatomical obstruction. Generally, medical therapy is not effective in benign recurrent intrahepatic cholestasis. Here, we report the case of a young male patient with benign recurrent intrahepatic cholestasis who presented with cholestatic jaundice and pruritus, refractory to standard therapies. He improved on treatment with temporary endoscopic nasobiliary drainage. We propose that temporary endoscopic nasobiliary drainage should be considered in cholestatic benign recurrent intrahepatic cholestasis patients. A 36-year-old male patient admitted to our outpatient clinic with the complaint of pruritus. His anamnesis revealed that he experienced the same symptoms and signs in 2006. He was hospitalized in a hepatology clinic and was thoroughly examined. Liver biopsy was performed, and he was finally diagnosed as having benign recurrent intrahepatic cholestasis. Medical therapy options all proved to be ineffective and we were able to achieve remission in this patient only with the help of nasobiliary drainage. For this patient, we tried nasobiliary drainage in addition to the standard medical therapies. He improved on nasobiliary drainage. In conclusion, we propose that temporary endoscopic biliary drainage should be considered in cholestatic benign recurrent intrahepatic cholestasis patients. We hope that this case report contributes to the topic, since only a few nasobiliary drainage case experiences have been reported to date.

Özet

Benign tekrarlayan intrahepatik kolestaz, anatomik bir tıkanma olmaksızın gerçekleşen tekrarlayıcı kolestaz ve kaşıntı atakları ile karakterize, nadir bir kalıtsal bozukluktur. Benign tekrarlayan intrahepatik kolestazda tıbbi tedavi, genellikle etkisiz kalmaktadır. Bu yazıda, bize tıbbi tedavilere dirençli kolestatik sarılık ve kaşıntı ile başvuran genç bir erkek benign tekrarlayan intrahepatik kolestaz hastasını takdim ediyoruz. Hasta, geçici endoskopik nazobiliyer drenajdan fayda gördü. Dolayısıyla, geçici endoskopik nazobiliyer drenajın kolestatik benign tekrarlayan intrahepatik kolestaz hastalarının tedavisinde mutlaka akla gelmesini önermekteyiz. Otuz altı yaşında erkek hasta, kaşıntı yakınması ile polikliniğimize başvurdu. Anamnezi alınınca, 2006 yılında da aynı yakınma ve belirtilerin ortaya çıktığı, bir hepatoloji kliniğinde yatırılarak tetkik edildiği, karaciğer biyopsisinin yapıldığı ve neticede benign tekrarlayan intrahepatik kolestaz tanısı aldığı anlaşıldı. Tıbbi tedavi seçeneklerinin pek etkili olmadığı hastayı, nazobiliyer drenaj yardımıyla remisyona soktuk. Bu hastada, standart tıbbi tedavilere ek olarak nazobiliyer drenajı da uyguladık ve olumlu sonuç aldı k. Buna dayanarak, kolestatik benign tekrarlayan intrahepatik kolestaz hastalarının tedavisinde geçici endoskopik biliyer drenajı n düşünülmesi gerektiği kanaatindeyiz. Bugüne dek bildirilen vaka sayısı çok az olduğundan, konuya katkıda bulunabileceğimizi umuyoruz.