McCune – albright sendromu olan bir hastada klinik, radyolojik, endokrinolojik bulgular

Clinical, radiological and endocrinological findings in a case of mccune-albright syndrome

Abstract

The McCune-Albright syndrome was described as a syndrome of polyostotic fibrous dysplasia, café au lait skin pigmentation, and autonomous endocrine hyperfunction in 1937. We report a 17-year girl with early menarche and accelerated growth for the past three years. The endocrinological examination showed slight rise of growth hormone with other hormones in normal range. The CT showed an expansive bony lesion over the left parietal area. The bone mass was excised with bone cement cranioplasty performed for the defect. Histology confirmed it was fibrous dysplasia. Although uncommon, this syndrome must be kept in mind in cases with bony abnormalities and extensive endocrinological workup done and treatment given for best results.

Özet

McCune Albright sendromu 1937 yılında poliostotik fibröz displazi olarak tanımlanmış bir sendromdur. Bu sendrom deride kahverengi renklenme ( Cafe au lait) ve otonomik endokrine hiperfonksiyon ile karekterizedir. Son 3 yıl içerisinde erken menarj ve erken gelişme yakınması olan 17 yaşında kadın hastaya çekilen bilgisayarlı tomografide sol parietal kemik genişlemiş olarak izlendi.Yapılan biyokimyasal incelemede büyüme hormonunun hafif bir şekilde yükseldiği görüldü, diğer hormon sonuçları normal sınırlarda bulundu. Parietal bölgedeki kemik lezyonun tamamı çıkarıldı, lezyonun çıkarılması sonucu oluşan boşluk metil-metakrilat ile kranioplasti yapılarak onarıldı. Histolojik incelemede fibröz displazi saptandı. Bu sendrom nadir olarak görülen fibröz displazi olmasına karşın, bu hastalarda endokrinolojik incelemeler yapılması hastalardan en iyi sonucun alınmasını sağlayacaktır.