Beş yaşında olan distonik fırtına vakasında pallidal derin beyin stimülasyonu: Olgu sunumu

Pallidal deep brain stimulation in a 5-year-old child with dystonic storm: Case report

Sabri AYDIN,Bashar ABUZAYED,Serap UYSAL,Olcay ÜNVER,Mustafa UZAN,Murat MENGİ,osman kizilkilic,Murat HANCI

Abstract

A 5-year-old child had a medical history of epilepsy and a newly presented mental retardation with a life-threatening dystonic storm. Neuroimagings showed bilateral calcification of the pallidum. Several treatment modalities were performed, but the symptoms showed no significant improvement. The patient was operated on in order to place a deep brain stimulation (DBS) targeting bilateral globus pallidum internus (GPi). The dystonia showed a remarkable improvement after surgery, with 81% reduction of dystonia severity after 15 months. To our best knowledge, this is the youngest patient mentioned in the literature to be treated with DBS, which was also life-saving in this case.

Özet

Beş yaşında erkek ve epilepsi hikayesi olan hasta akut başlayan generelize status distonikus (distonik fırtına) ile başvurdu. Tüm vücuduna zarar veren hastaya midozolam infüzyonu tedavisi uygulandı. Kranyal BT ve MR’da bilateral putamen kalsifikasiyonu vardı. Hastanın Fahn- Marsden Skoru 106 olarak bulundu ve tüm medikal tedavi yöntemlerine dirençli idi. GPi hedeflenerek iki taraflı derin beyin stimülasyonu (DBS) yerleştirilmesi ameliyatı yapıldı. Ancak hastanın yaşının küçük olması ve kafa büyümesinin devam edeceği düşünülerek elektrot ucu hedefin 1 cm inferioruna yerleştirildi. Postop dönemde komplikasyon görülmeyen hastanın şikayetleri azaldı. Ameliyat sonrası 15. ay kontrolünde hasta destekli oturuyordu, oral alımı düzelmişti ve kooperasyonu artmıştı. Fahn-Marsden Scoru 20 bulundu (total skoru %81 azalmıştır). Literatürde tarif edilen en küçük yaşta DBS uygulanmış hasta olup bu yaş grubunda hayat kurtarıcı “acil” DBS kullanımını sunmaktayız.