Serebellopontin açının sinir kılıfı miksoması (nörotekeoma): Nadir bir tümörün olgu sunumu ve literatürün kısa bir gözden geçirilmesi

Nerve sheath myxoma (neurothekeoma) of cerebellopontine angle: Case report of a rare tumor with brief review of literature

Abstract

Nerve sheath myxoma (neurothekeoma) are rare benign nerve sheath tumors, usually arising in the skin of the head and neck region and upper extremities in young females. To the best of author’s knowledge only two cases of intracranial neurothekeoma have been published in the English literature. These tumors were located in the parasellar area and in middle cranial fossa. This is the first case report of cerebellopontine angle neurothekeoma and third case report of intracranial neurothekeoma. This patient, a 45-year-old female, presented to us with complaints of right side progressive hearing loss for 12 months and swaying during walking for 8 months. Histologically the tumor had lobular appearance with spindle or stellate cells embedded in abundant myxoid background. The tumor cells were diffusely positive for S100. The patient was symptom free at eight month follow up.

Özet

Sinir kılıfı miksoması (nörotekeoma) nadir benign sinir kılıfı tümörüdür ve genellikle genç kadınlarda üst ekstremiteler ve baş ve boyun bölgesi cildinden köken alır. Yazarın bildiği kadarıyla İngilizce literatür sadece iki intrakraniyal nörotekeoma vakası bildirmiştir. Bu tümörler parasellar bölgede ve orta kraniyal fossada yer almıştır. Bu vaka ilk serebellopontin açı nörotekeoması raporu ve üçüncü intrakraniyal nörotekeoma raporudur. Hasta 45 yaşında bir kadındı ve bize 12 aydır sağ taraflı progresif işitme kaybı ve 8 aydır yürürken sallanma yakınmalarıyla başvurdu. Histolojik olarak tümörün bol miktarda miksoid zemine gömülü mekik veya stellat hücrelerle lobuler bir görünümü vardı. Tümör hücreleri S100 için difüz pozitifti. Hasta sekiz aylık takipte semptomsuzdu.