Anterior Korpus Kallozotominin Anterior Temporal Rezeksiyon ile Amigdalohippokampektomi Birlikteliği: Bir Hastada Konjenital Bilateral Perisilvian Sendrom Sonucu

Anterior Corpus Callosotomy Combined with Anterior temporal Resection with Amygdalohippocampectomy: Outcome in a patient with Congenital Bilateral perisylvian Syndrome

Zhu JUNMING,Zhao YUANYUAN,Feng FANG,Fu WEIMING,Hays RYAN,Zhang JIANMIN,Feng LI,Jin XIAO,Chen SHUDA

Abstract

Congenital bilateral perisylvian syndrome (CBPS) is characterized by epilepsy, cognitive deficits, pseudobulbar palsy and diplegia of the facial, pharyngeal and masticatory muscles. Epilepsy has been described in nearly 90% of affected patients. The epilepsy is usually severe and pharmacoresistant in about 55 percent of CBPS patients. Until now, only 12 cases of surgical treatment on CBPS have been reported; the surgical treatment is usually corpus callosotomy. In this paper, we describe a previously unreported combination of anterior corpus callosotomy plus anterior temporal lobectomy with amygdalohippocampectomy for a patient with CBPS, resulting in a satisfactory clinical outcome. Based on this case, we suggest that palliative focal resective surgery combined with anterior corpus callosotomy should be considered when a predominance of the epileptiform discharges suggests focal onset in patients with CBPS. Meanwhile, the clinical decision to adopt this combination surgery must be based on a thorough pre-surgical evaluation, and should take into account the clinical, radiological, and EEG features

Özet

Konjenital bilateral perisylvian sendrom (KBPS) fasial, faringeal ve mastikasyon kaslarında epilepsi, kognitif defisitler, psödobulber palsi ve dipleji ile karakterizedir. Etkilenen hastaların neredeyse %90'ında epilepsi tanımlanmıştır. KBPS hastalarının %55'inde epilepsi şiddetli ve ilaçlara dirençlidir. Bugüne kadar sadece 12 olguda KBPS cerrahi tedavisi tanımlanmıştır; cerrahi tedavi genellikle korpus kallozotomidir. Bu makalede, bir KBPS hastasında daha önce bildirilmemiş anterior korpus kallozotomi, artı anterior temporal lobektomi ve amigdalohipokampektomi kombinasyonu ve sonuçta tatminkar bir sonuç bildiriyoruz. Bu olgu temelinde KBPS hastalarında epileptiform deşarjların ön planda olması fokal başlangıç düşündürdüğünde anterior korpus kallozotomi ile kombine palyatif fokal rezeksiyon cerrahisi öneriyoruz. Bu arada bu kombinasyon cerrahisini kullanma konusunda klinik karar kapsamlı bir cerrahi öncesi değerlendirmeyi temel almalı ve klinik, radyolojik ve EEG özelliklerine göre verilmelidir