Primer serebellopontin açı melanomu: Bir olgu sunumu ve derleme

Abstract

Primary melanomas at the cerebellopontine (CP) angle are extremely rare and considered a diagnostic dilemma. With only 16 prior cases reported so far, there is not enough material in world literature. We report a 29-year-old male who presented with vertigo, headache and features of lower cranial nerve involvement with MRI revealing a melanotic lesion at CP angle. The patient underwent right suboccipital craniectomy and only subtotal excision of the tumor was possible. Histopathologically it turned out to be malignant melanoma. Since a thorough search for any possible primary was futile, it was considered a primary melanoma. Patient was given adjuvant radiotherapy. Ten months later, he presented with weakness and multiple spinal metastases and two months later he succumbed to his disease. We did a comprehensive review of literature about various melanocytic tumors at the CP angle. Pathologically, melanocytic tumors range from benign melanocytomas to malignant melanoma with variable prognosis. The clinical presentation depends upon whether the lesions are diffuse or discrete. Surgery is the primary modality of treatment and the amount of tumor excised is related to the prognosis. We conclude the discussion with a novel classification for melanotic tumors of CNS and the current diagnostic pathway for a melanotic lesion at the CP angle.

Özet

Serebellopontin (CP) açıda primer melanomlar çok nadirdir ve tanısal bir ikilem olarak değerlendirilir. Şu ana kadar sadece 16 vaka bildirilmiştir ve henüz dünya literatüründe yeterli bilgi yoktur. Baş dönmesi, başağrısı ve alt kraniyal sinir tutulumu bulguları ile gelen ve MRG’nin CP açıda bir melanotik lezyon gösterdiği 29 yaşında bir erkek hasta sunuyoruz. Hastaya sağ suboksipital kraniektomi yapıldı ve tümör ancak subtotal olarak eksize edilebildi. Histopatolojik olarak malign melanom olduğu saptandı. Herhangi bir olası primer açısından kapsamlı bir araştırma yapmak anlamsız olduğundan primer melanom kabul edildi. Hastaya adjuvan radyoterapi verildi. Hasta on ay sonra zayıflık ve çok sayıda spinal metastaz ile geldi ve iki ay sonra hastalığı nedeniyle öldü. CP açıda çeşitli melanostik tümörler hakkında literatürü kapsamlı olarak araştırdık. Patolojik olarak melanostik tümörler benign melanositomlardan değişken prognozlu malign melanoma kadar değişmektedir. Klinik sunum lezyonların difüz veya tek tek olmasına göre değişir. Cerrahi temel tedavi modalitesidir ve eksize edilen tümör miktarı prognozla ilişkilidir. Tartışmayı MSS melanotik tümörleri için yeni bir sınıflandırma ve CP açıda bir melanotik lezyon için mevcut diagnostik yaklaşımı sunarak bitiriyoruz.