Pediatrik Bir Hastada Kronik Fazla Şant Nedeniyle Servikal Miyelopati: Olgu Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi

Cervical Myelopathy Due to Chronic Overshunting in a Pediatric Patient: Case Report and Review of the literature

Nils Harry-Bert ULRICH,Matthias MAIER,Rene-Ludwig BERNAYS,Niklaus KRAYENBUHL,spyros KOLLIAS

Abstract

We present a rare cause of cervical myelopathy produced by an engorged suboccipital epidural venous plexus due to chronic cerebrospinal fluid (CSF) overdrainage. A 17-year-old boy with obstructive hydrocephalus due to a retrocerebellar cyst and secondary implantation of a ventricloperitoneal shunt (VP-shunt) presented with progressive spastic tetraparesis. MRI imaging revealed myelopathy due to significant compression of the cervical spinal cord by engorged epidural veins. Further assessment at a low-pressure setting revealed a broken shunt valve. The VP-shunt valve was changed with an additional anti-siphon device leading to a gradual increase of the intracranial pressure (ICP). After intensive physiotherapy, the patient showed slight clinical improvement. Follow-up imaging within nine days showed distinct regression of the dilated venous plexus at the cranial-cervical junction (CCJ) with the resolution of cord compression. Engorgement of the epidural venous plexus should always be considered in the differential diagnosis of myelopathy in long-term shunt patients even when classical clinical and radiological signs of overshunting are missing.

Özet

Kronik serebrospinal sıvı aşırı drenajı nedeniyle genişlemiş bir suboksipital epidural venöz pleksusun neden olduğu nadir bir servikal miyelopati durumu bildiriyoruz. Retroserebellar kist nedeniyle obstrüktif hidrosefalisi olan ve bir ventiküloperitoneal şantın (VP şant) sekonder olarak implante edilmiş olduğu 17 yaşında bir erkek progresif spastik tetraparezi ile geldi. MRG genişlemiş epidural venler nedeniyle servikal omurilikte önemli ölçüde kompresyona bağlı miyelopati gösterdi. Düşük basınç ayarında daha ileri değerlendirme kırılmış bir şant valfi ortaya çıkardı. VP şant valfi ek bir antisifon cihazla birlikte değiştirildi ve intrakraniyal basınçta giderek artış oldu. Yoğun fizyoterapi sonrasında hastada hafif klinik düzelme görüldü. Dokuz gün sonrasındaki takip görüntüleme kraniyal ve servikal bileşkedeki dilate venöz pleksusta belirgin küçülme ve omurilik kompresyonunun geçmesini gösterdi. Epidural venöz pleksusun genişlemesi klasik kronik ve radyolojik fazla şant bulguları bulunmasa bile uzun dönemli şant hastalarında miyelopati ayırıcı tanısında daima dikkate alınmalıdır.