Trigeminal Schwannomay a Benzey en Dambıl Şekilli Primitif Nöroektodermal Tümör: Olgu Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi

Dumbbell-shaped Primitive Neuroectodermal Tumor Mimicking Trigeminal schwannoma: A Case Report and Review of Literature

Abstract

Primitive neuroectodermal tumor (PNET) is presumably of neural crest origin, and cases of supratentorial PNET in adult are extremely rare. We reported a case of PNET presenting as a dumbbell-shaped tumor at the middle cranial fossa of skull base mimicking trigeminal schwannoma both clinically and radiologically. The patient underwent surgery on July 13, 2010, using a combination of subtemporal, pterional and retrosigmoid approaches, to achieve decompression and obtain a histological diagnosis. The patient worsened neurologically two weeks after surgery. Her consciousness level became comatose due to tumor bleeding with compression of the brain stem and her precarious physical condition prevented receiving further treatment with adj uvant radiation therapy and chemotherapy. The correct diagnosis of PNET is important because its management differs dramatically from that for trigeminal schwannoma.

Özet

Primitif nöroektodermal tümörünün (PNET) nöral krest kökenli olduğu kabul edilir ve yetişkinde supratentoriyal PNET vakaları çok nadirdir. Kafatası kaidesinin orta kraniyel fossasında dambıl şekilli bir tümör olarak ortaya çıkan ve klinik ve radyoloj ik olarak trigeminal schwannomaya benzeyen bir PNET vakası sunuyoruz. Hastaya 13 Temmuz 2010 tarihinde dekompresyon elde etmek ve histoloj ik bir tanı alabilmek için subtemporal, pteriyonal ve retrosigmoid yaklaşımların bir kombinasyonu kullanılarak cerrahi yapıldı. İki hafta sonra hasta nöroloj ik olarak kötüye gitti. Tümör kanaması ve beyin kökü kompresyonuyla komaya girdi ve fiziksel durumu iyi olmaması adj uvan radyasyon tedavisi ve kemoterapiyle daha ileri tedavi verilmesini önledi. PNETye doğru tanı konması önemlidir çünkü takibi trigeminal schwannomadan çok farklıdır.