Journals / Türk Hematoloji Onkoloji Dergisi / 2004 / Cilt: 14 - Sayı: 1
Retrospective evaluation of adults with soft tissue Ewing sarcoma and primitive neuroectodermal tumors
- Pages
- 14–19
- DOI
- —
Abstract
We retrospectively evaluated 11 Ewing family (EF) tumor patients between 1998-2002 in the records of 5th Internal Medicine and Medical Oncology Department, Ankara Numune Education and Research Hospital. Median age and follow-up period were 20 (16-63) years and 14 (3-36) months, respectively. All of the patients had systemic therapy and 9 patients had additional local therapy. Local therapy modalities were surgery (n=4, 36.3%), radiotherapy (n=2, 18.1%) and combination of both (n=3, 27.2%). Complete remission, partial remission and progression were noted in 2 (20%), 2 (20%) and 6 (60%), respectively. One patient died with cranial metastasis without response evaluation. Mean progress-free survival of 4 patients who responded therapy was 5.5 (3-6) months. The mean overall survival value was 14 (2.5-36) months. Mean overall and progress-free survival of patients with and without pelvic localization were similar (p>0.05). Tumor size, localization, local treatment modality, LDH and erythrocyte sedimentation rate were not correlated with survival rates. Although statistically insignificant, our patients had unfavorable prognostic factors, such as age, bulky tumor, metastasis at presentation. These factors might contribute to the unfavorable outcome in these patients. Larger studies are needed to confirm this issue. Multidisciplinary approach and new treatment modalities might improve the prognosis of PNET patients.
Özet
Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi 5. İç Hastalıkları ve Medikal Onkoloji Kliniği'nde 1998-2002 yılları arasında tanı alan ve takip edilen yumuşak doku kaynaklı 11 Ewing ailesi (EA) tümörlü erişkin hastanın özellikleri retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların ortanca yaş değeri ve izlem süresi sırasıyla 20 (16-63) yıl ve 14 (3-36) ay idi. Hastaların hepsine sistemik tedavi, ayrıca 9 olguda lokal tedavi uygulandı. Lokal tedavi olarak 4 olguda (%36.3) cerrahi, 2 olguda (%18.1) radyoterapi (RT), 3 olguda (%27.2) ise cerrahi ile RT birlikte uygulanmıştı. Tedavi yanıtları 2 (%20) tam yanıt, 2 (%20) parsiyel yanıt, 6 (%60) progresyon şeklindeydi. Kranial metastazlı 1 olgumuz yanıt değerlendirmesi yapılamadan exitus oldu. Genel sağkalım süresi ise ortalama 14 (2.5-36) ay idi.Tedaviye cevap veren 4 olgunun progresyonsuz sağkalım süresi ortalama 5.5 (3-6) ay idi. Pelvik lokalizasyonlu olgular ile diğer hastalar arasında genel ve progresyonsuz sağkalım süreleri farklı değildi. Tümör boyutu, lokalizasyonu, lokal tedavi şekli, LDH, sedimantasyon yüksekliği gibi parametreler ile sağkalım değerleri arasında anlamlı ilişki bulunamadı. Olgularımızda yaş, bulky tümör, tanı anında metastaz gibi kötü prognostik faktörlerinin olması, istatistiksel olarak anlamlı olmasa da, yüksek progresyon oranını açıklayabilir. Olgu sayımızın artmasıyla birlikte daha kesin yargılara ulaşacağımız düşüncesindeyiz. Bilinçli multidisipliner yaklaşım ve yeni tedavi modaliteleri ile bu hasta grubunda prognozun daha olumlu olabileceği ümit edilmektedir.