Kistik lenfanjiomatozis: Üç olgunun klinikopatolojik histolojik ve immünhistokimyasal analizi

Abstract

Cystic lymphangioma are rare lesions seen in bone, soft tissue and intestines. In this paper we present 3 cases ( 1-49, male, lung; 2-36, f, multiple; 3-53 f, spleen) We like demostrate clinical and pathological symptoms and discuss the role of the endothelial markers (fXlll, CD 34) in diagnosis.

Özet

Kistik lenfanjioma; kemik, yumuşak doku ve iç organlarda diffüz olarak gelişebilen nadir lezyonlardır. Erişkin 3 olgu (1-49 y E, akciğer/11-36 y K, multiple/111-53 y K, dalak) sunulmaktadır. Olgu I: Sağ akciğer orta lobda konjenital kist ön tanısıyla lobektomi materyali. Olgu II: Dalak, karaciğer ve mezenterde multiple kistler, kist hidatik ön tanısıyla opere. Olgu III: Mide karsinomu nedeniyle opere edilen hastada perop saptanan dalak lezyonu. Histopatolojik incelemelerinde; endotelyal hücrelerle döşeli ince duvarlı değişik boyutlarda kistik kanallar görüldü. Faktör VHI-ilişkili antijen ve CD 34, endotelyal döşeyici hücrelerin tanınması için immünhistokimyasal belirleyici olmaktadır. Kemiklerde (servikal vertebra hariç) sınırlı olgularda klinik seyir iyidir. Vital organ tutulumlarında genellikle daha kötü prognoz görülür. Klinik tanı gecikebilmektedir, multisistem tutulumu değişik klinik oluşturmaktadır. Radyoloji ayırıcı tanıda yararlı olabilir. Biopsilerde histolojik tanı güçtür. Olguların birçoğu sadece otopside tanınabilmektedir. Seyrek görülen bu tür lezyonlardan üç olguyu sunmaktayız. Klinikopatolojik bulguları tanımlarken, endotelyal belirliyicilerin tanıdaki değerini de tartışmayı uygun bulduk.