Rhabdomyosarcoma of the common bile duct: Case report

Deniz TUĞCU,Ferhan AKICI,Arzu AKÇAY,Zafer SALCIOĞLU,Gönül AYDOĞAN,Hülya ŞEN,Serdar YEŞİNEL,ZERRİN ÖNAL,ENVER MAHİR GÜLCAN,Gülay TİRELİ,Murat ÖNAL,Güngör TEKOĞUL,Rana RAMAZANOĞLU,Sergülen DERVİŞOĞLU

Abstract

Rhabdomyosarcoma of the common bile duct is one of the rare causes of biliary tract obstruction in childhood. Nevertheless it is the most common cause of obstructive jaundice due to neoplastic biliary obstruction. A 2 year-9 month-old boy was admitted to our hospital with cholestatic jaundice. In his examination, it was revealed a mass derived from common bile duct. The diagnosis of rhabdomyosarcoma was established, after histopathological examination of this mass. Subtotal excision, hepaticojejunostomy and Roux-en-Y anastomosis were performed. Chemotherapy consisting of vincristine, actinomycin-D and cosmogen was administered. Radiotherapy was also given. Nine months after therapy, gastrointestinal bleeding and peritonitis carcinomatosa were detected. After that chemotherapy regimen was changed to ifosfamid and etoposid. Although it was rare, rhabdomyosarcoma of common bile duct should be considered in differantial diagnosis of cholestatic jaundice.

Özet

Koledok rabdomyosarkomu, çocukluk çağı safra yolu obstruksiyonlarının nadir nedenlerindendir. Yine de neoplastik bilyer obstruksiyon nedeniyle oluşan obstruktif sarılıkların en yaygın nedenidir. İki yıl 9 ay yaşında, kolestatik sarılık tablosuyla başvuran hastamızın yapılan incelemelerinde koledok kaynaklı kitle ve bu kitlenin histopatolojik incelemesi sonucunda da rabdomyosarkom tanısı kondu. Cerrahi olarak kitleye subtotal eksizyon, hepatikojejunostomi, Roux- Y anastamoz yapıldı. Vinkristin, aktinomisin D, kozmojenden oluşan kemoterapi ve lokal tedavi döneminde de radyoterapi uygulandı. Tedaviden sonraki izleminde 9. ayında gastrointestinal sistem kanaması ve peritonitis karsinomatosa tablosu saptanan hastada kemoterapi değiştirilerek, Ifosfamid ve Etoposidden oluşan 2. seçenek kemoterapi protokolüne devam edildi. Nadir olmakla birlikte, çocukluk çağı kolestatik sarılık etyolojisinde, safra yolları rabdomyosarkomu akla gelmelidir, multidisipliner tedavi yaklaşımı sonucunda da uzun süreli sağkalım amaçlanmıştır