Persistan Mülleriyen kanal sendromlu hastaların yönetimi: Nihai hedef testislerin indirilmesi midir

Management of the patients with persistent Müllerian duct syndrome: Is the ultimate goal testicular descent?

Abstract

Amaç: Persistan Mülleriyen kanal sendromu (PMKS), virilize bir erkekte intraabdominal ya da fıtık kesesi içerisinde rudimenter Müllerian yapıların varlığı ile karakterize nadir görülen doğumsal bir hastalıktır ve sıklıkla inmemiş testis ile birliktedir. Bu çalışmada, Mülleriyen kalıntılar (MK) çıkarılmadan orşiyopeksi ile tedavi edilen olgularımızı sunmayı amaçladık. Gereç ve yöntemler: Mayıs 2010-Haziran 2017 yılları arasında bölümümüzde PMKS tanısı alan altı olgu tedavi edildi. Tüm hastalarda laparoskopi ve gonadal biyopsi ve dört hastada Stephen-Fowler orşiyopeksi ilk seansı için damar ligasyonu yapıldı. İlk tanıdan sonra genetik analizler ve endokrin incelemeleri yapıldı. Olguların demografik ve klinik özellikleri, operatif yöntemler ve takip verileri retrospektif olarak incelendi. Bulgular: Hastaların yaş ortalaması 5,5 yıl idi. Fıtık ya da inmemiş testis nedeniyle üç çocuk, kasık cerrahisi geçirmişti, diğerlerinde tanı, ele gelmeyen testis araştırılırken laparoskopi ile tanı konulmuştur. Kesin ameliyat olarak yetişkin bir hastada testisler ve MK tamamen çıkarıldı, geri kalan hastalar laparoskopik veya açık orşiyopeksi ile utero-servikal splitting yapılarak veya yapılmadan tedavi edildi ve MK yerinde bırakıldı. İzlem süresince iki testiste atrofi gelişti. Sonuç: PMKS’li hastalarda yaklaşımın amacı, testisleri korumak ve doğal yerlerine taşımaktır. MK'yi yerinde bırakmak testislerin kan dolaşımı için uygun bir seçenektir ancak uzun vadede sonuçlar hala bilinmemektedir

Özet

Objective: Persistent Müllerian duct syndrome (PMDS) is a rare congenital disease characterized by thepresence of rudimentary Müllerian structures within an intra-abdominal or hernial sac in a virilized male,often presenting as undescended testes. In this study, we aim to present a series of the PMDS patients whowere managed by orchiopexy without removal of Müllerian remnants (MR).Material and methods: Between May 2010 and June 2017, we treated six cases diagnosed as PMDS in ourdepartment. Laparoscopy and gonadal biopsy were performed in all patients, and vessel ligation was donein four patients for the first session of Stephen-Fowler orchiopexy. After initial diagnosis, genetic analysesand endocrine investigations were performed. Demographic and clinical features of the patients, operativemethods and follow-up data were analyzed retrospectively.Results: Mean age of the patients was 5.5 years. Three boys had undergone inguinal surgery due to herniaor undescended testis, while others were diagnosed during laparoscopic investigation of nonpalpable testis.As a definitive operation, testes and MR were completely removed in an adult patient, and the remainingpatients were treated with laparoscopic or open orchiopexy with or without utero-cervical splitting and theMRs were left in situ. Two testes atrophied during follow-up period.Conclusion: The goal of the approach in PMDS patients is to preserve testes, as well as carry them to theirnatural location. Leaving the MR in place is a suitable option for blood circulation of the testes but the longtermresults are still unknown.