Çok nadir görülen pulmoner arter anomalilerinin prenatal tanısı ve postnatal seyri

Prenatal diagnosis and postnatal course in four fetuses with very rare pulmonary artery anomalies

Abstract

Pulmoner arter anomalileri çok nadir görülen konjenital kalp hastalıklarından olup birçoğu prenatal dönemde farkedilmeyebilir veya yanlış tanımlanabilmektedir. Burada fetal pulmoner arter anomalilerinin prenatal tanısı ve sonuçlarını ve yönetimini tartışmayı amaçladık. 2018 ile 2020 arasında kliniğimize başvuran prenatal dönemde tanı konulan dört olgu tanımladık ve postnatal yenidoğan döneminde ekokardiyografi ve bilgisayarlı tomografik anjiyografi ile tanılarımızı doğruladık. Her olgunun gebelik seyrini, perinatal sonuçlarını ve postnatal takiplerini analize ettik. Sezaryan öyküsü olan 3 hasta 39. gebelik haftasında sezaryen ile, 1 hasta normal vajinal yolla doğurtuldu. Olguların ikisinde sol pulmoner arter anormal orjinli olup bu olguların ilkinde sol pulmoner arter asendan aortadan çıkarken, ikinci olguda sol pulmoner arter sağ pulmoner arterden kaynaklanmakta idi. İki olguda duktus arteriosus yokluğu olup ilk olguda Fallot tetraolojisi ve sağ aortik ark, ikinci olguda ise pulmoner kapak yokluğu ile birlikte Fallot tetrolojisi saptandı. Prenatal ultrasonografi ile anormal pulmoner arter dallanması doğru bir şekilde tanımlanabilir. Pulmoner arter dallanması, aort ve duktal arkın trakeaya göre yerleşimi prenatal ultrasonografik incelemede değerlendirilmeli ve 3 damar trakea kesiti pulmoner arter malformasyonlarında prenatal dönemde tanı konması için primer ipucu sağlamaktadır.

Özet

Pulmonary artery (PA) anomalies are very rare congenital cardiac malformations, a significant number of which remain unrecognized or misdiagnosedduring the prenatal period. We report the prenatal diagnosis and outcome of pregnancy with fetal PA anomalies and discuss the related managementissues. We identified four cases of prenatally diagnosed rare PA anomalies that were seen and confirmed in the newborn period by echocardiography andcomputed tomographic angiography at our center from 2018 to 2020. The course of the pregnancy, perinatal outcome, and the postnatal course in eachcase were analyzed. Three fetuses were born by repeat cesarean section approximately at 39 weeks of gestation and the other woman delivered vaginally.Of the abnormal origin of the left PA (LPA) in two patients, the first had right PA abnormalities derivating from the ascending aorta, and in the second, theLPA originated from the right PA. Two patients had agenesis of ductus arteriosus (DA), the first was accompanied with tetralogy of Fallot (TOF) and rightaortic arch with a normal pulmonary valve, the second patient presented with an Absent Pulmonary Valve syndrome with TOF. Prenatal ultrasonographycan be used to correctly diagnose the abnormal origin of the PA branches. Branching of the PA, presence of DA, location of the aortic, and ductal arch bythe trachea should be routinely screened in the prenatal anatomic examination and the three-vessel and trachea view can determine the primary clues ofPA malformations.