Erişkin Başlangıçlı bir Still Hastasında Hemofagositik Sendrom

Yalkın ÇALIK,Safinaz ATAOĞLU,Ersun BAŞ,Selma YAZICI,ALİ ERDEM BAKİ,Metin YAVUZ

Abstract

Hemophagocytic syndrome is a fatal and life-threatening syndrome characterized by pancytopenia and multiple organ failure. It can frequently be seen in childhood as a primary or familial condition. In adults, it occurs secondarily. In etiology, wide range of factors are related to this syndrome. Adult-onset Still's disease seems to be one of the systemic rheumatological diseases that cause this syndrome. In our literature review, we found few studies related to this syndrome. In this article, we report a 40-year-old female patient who had been treated with the diagnosis of Adult- onset Still's disease for four years in our clinic and who developed hemophagocytic syndrome during her follow-ups

Özet

Hemofagositik sendrom pansitopeni ve çoklu organ yetmezliği ile karakterize ölümcül ve yaşamı tehdit edici nitelikte bir sendromdur. Çocukluk çağında sıklıkla primer veya ailesel olarak görülebilir. Yetişkinlerde sekonder olarak görülür. Etyolojide birçok farklı etken bu sendrom ile ilişkilidir. Erişkin başlangıçlı Still hastalığı bu sendroma neden olan sistemik romatolojik hastalıklardan biriymiş gibi görünmektedir. Literatür taramasında bu sendromla ilgili az sayıda çalışmaya rastladık. Bu yazıda, kliniğimizde dört yıldır erişkin başlangıçlı Still hastalığı tanısı ile tedavi edilen ve takiplerinde hemofagositik sendrom gelişen 40 yaşında bir kadın hasta sunuldu.