Renal Transplantasyon Sonrası Ailesel Akdeniz Ateşi Olgusu: Fenotip II?den I?e

A Case of Familial Mediterranean Fever After Renal Transplantation: From Phenotype II to I

Yalçın SOLAK,Hüseyin ATALAY,İlker POLAT,ZEYNEP BIYIK,Abduzhappar GAIPOV,ADEM KÜÇÜK,Süleyman TÜRK

Abstract

Familial Mediterranean fever (FMF) is the prototype of autoinflammatory syndromes. Several factors may trigger the disease including physical and emotional stress, fat- rich diet, and menstruel cycle. Infections and some drugs such as cisplatin may result in a change in cytokine levels and may precipitate attacks. Most cases of FMF presents with typical self-limited attacks including fever and abdominal pain. However, a minority of patients, called as phenotype II, presents with amyloidosis AA-type and/or end-stage renal disease in the absence of clinically recognizable attacks. Immunosupression may precipitate a typical FMF attack, possibly through a change in cytokine balance. Initiation of colchicine treatment in these patients is of utmost importance to prevent amyloidosis involvement of the newly transplanted graft. In this article, we present a rare case of FMF who transformed from phenotype II to phenotype I after renal transplantation, most probably due to the effect of immunosuppressants.

Özet

Ailesel Akdeniz ateşi (AAA), otoinflamatuvar sendromların bir prototipidir. Fiziksel ve duygusal stres, yağdan zengin beslenme ve menstrüel siklus gibi çeşitli faktörler hastalığı tetikleyebilir. Enfeksiyonlar ve cisplatin gibi bazı ilaçlar, sitokin düzeylerinde değişikliğe yol açarak ataklara zemin hazırlayabilir. Ailesel Akdeniz Ateşi hastalarının birçoğu, ateş ve karın ağrısı ile birlikte kendi kendini sınırlayan tipik ataklar ile başvurur. Bununla birlikte, fenotip II olarak adlandırılan küçük bir hasta grubu, tipik klinik atakların yokluğunda AA tip amiloidoz veya son dönem böbrek yetmezliği ile seyredebilir. Muhtemelen sitokin dengesinde bir değişiklik ile immünsüpresyon tipik bir AAA atağına zemin hazırlayabilir. Bu hastalarda kolşisin tedavisine başlanması, yeni nakledilen greftte amiloidoz gelişiminin önlenmesi için büyük öneme haizdir. Bu yazıda, renal transplantasyon sonrasında muhtemelen immünsüpresanların etkisi nedeniyle, fenotip II'den fenotip I'e geçen nadir bir AAA olgusu sunuldu.