Anaesthesia Management of a Patient with Factor XI Deficiency

Abstract

Factor XI deficiency is an extremely rare disease presenting no clinical symptoms, unless there is an inducing reason such as trau- ma or surgery. Normally, factor levels are in the range of 70–150 U dL-1 in healthy subjects. Although no clinical symptoms are seen, only high levels of aPTT can be found. Once a prolongation is detected in aPTT, factor XI deficiency should be suspected and factor levels should be analysed. With careful preoperative prepa- rations in factor-deficient people, preoperative and postoperative complications can be decreased. In this case report, management of anaesthesia during total hip arthroplasty of a patient with factor XI deficiency is presented

Özet

Faktör XI eksikliği oldukça nadir görülen travma veya cerrahi gibi başlatıcı bir sebep olmadığı durumlarda klinik bulgu vermeyen bir hastalıktır. Sağlıklı bireylerde faktör düzeyi 70-150 U dL-1 arasın- da bulunur. Bu düzeyin altında, klinik bulgu gözlenmeden sadece aPTT yüksekliği görülebilir. Bu uzamanın saptanması durumunda hastalarda faktör XI eksikliğinden şüphelenerek faktör düzeyi çalışıl- malıdır. Eksiklik saptanan hastaların preoperatif hazırlıklarının dik- katli şekilde yapılmasıyla cerrahi sırasında ve sonrasında olası kom- plikasyonlar azaltılabilir. Bu olgu sunumunda, faktör XI eksikliği bulunan bir hastanın total kalça protezi operasyonu sırasındaki anestezi yöntemi sunulmaktadır