Stop Being So Sensitive: An Exceptionally Rare Report of Ustekinumab-Induced Sub-acute Hypersensitivity Pneumonitis

Bu Kadar Duyarlı Olmaktan Vazgeçin: Son Derece Nadir Görülen Ustekinumab Kaynaklı Subakut Hipersensitivite Pnömonisi Vakası

Abstract

Hypersensitivity pneumonitis (HSP) is a rare syndrome characterised by granulomatous inflammatory lung disease due to repeated sensitisation from a specific antigen. We present the case of a 61-year old male veteran with a history of nodular eczema who presented with 2 weeks of progressive dyspnoea on exertion and pleuritic chest pain. The patient was started on ustekinumab 5 weeks prior to presentation. Initial workup revealed ground-glass opacities on computed tomography (CT) scan of the chest. Cardiac workup was unrevealing with a normal myocardial perfusion stress test. The patient was started on inhaled corticosteroids and albuterol for reactive airway disease. Due to the persistence of symptoms despite treatment, the patient underwent bronchoscopy with bronchoalveolar lavage (BAL), transbronchial biopsy and endobronchial ultrasound-guided biopsy (EBUS). Bronchoscopy showed normal appearing airways of both right and left lungs. The BAL was remarkable for chronic inflammation and pulmonary macrophages. The BAL cell count differential was 1% granulocytes, 50% lymphocytes, 17% eosinophils and 32 mononuclear cells. The pathology from the mediastinal lymph nodes showed reactive inflammatory cells and no malignancy. The pathology from the transbronchial biopsy of the anterior basilar segment of the right lower lobe showed organising pneumonia with occasional ill-defined granulomas that stained negative for Acid Fast Bacilli (AFB) and Grocott’s methenamine (GMS) appeared to be consistent with hypersensitivity pneumonitis. Based on the pathological diagnosis of HSP, the patient was managed with discontinuation of ustekinumab, with subsequent improvement of his symptoms. To our knowledge, this is the first report suggesting ustekinumab, like other biological therapies,has the potential to cause HSP.

Özet

Hipersensitivite pnömonisi (HSP) belirli bir antijene karşı tekrarla- yan duyarlılaşmadan kaynaklanan granulamatöz enflamatuar akciğer hastalığı ile karakterize nadir bir sendromdur. Bu çalışmada 2 hafta- dır eforla görülen progresif dispne ve plöritik göğüs ağrısı ile birlikte nodüler egzama öyküsü olan 61 yaşında bir erkek hasta sunulmak- tadır. Hastaya bu şikayetlerle olan başvurusundan 5 hafta önce us- tekinumab başlanmıştı. İlk değerlendirmede bilgisayarlı tomografi- sinde (BT) buzlu cam görünümlü opasiteler görüldü. Miyokaridyal perfüzyon stres testi ile yapılan kardiyak değerlendirme normaldi. Hastaya reaktif havayolu hastalığı için inhale kortikosteroid ve al- buterol tedavisi başlanıldı. Tedaviye rağmen semptomların devam etmesi nedeniyle hastaya bronkoskopi ile bronkoalveolar lavaj (BAL) yapıldı. Ayrıca hastadan transbronşiyal biyopsi ve ultrason eşliğinde endobronşiyal biyopsi (EBUS) alındı. Bronkoskopide sağ ve sol ak- ciğerlerde normal görünümlü havayolları gözlendi. BAL'da kronik inflamasyon ile birlikte pulmoner makrofajlar görüldü. Diferansiyel BAL hücre sayımında, %1 granülosit, %50 lenfosit, %17 eozinofil ve %32 mononükleer hücre vardı. Mediastinal lenf nodlarından alı- nan patolojide reaktif enflamatuvar hücreler görülürken, malignite izlenmedi. Sağ alt lob anterior baziler segmentten alınan transbron- şiyal biyopsinin patolojik değerlendirmesinde; aside dirençli bakteri (afb) ve grocott metenamini açısından negatif olan, seyrek görülen ve tam tanımlanamayan granülomlarla birlikte organize pnomoni izlendi. Bu bulgular hipersensitivite pnomonisi ile uyumluydu. Bu patolojik bulgulara dayanarak HSP tanısı konan hastanın ustekinu- mab tedavisi kesildi ve ardından hastanın semptomlarında iyileşme görüldü. Bilgimize göre bu makale ustekinumabın, diğer biyolojik tedaviler gibi, HSP'ye yol açma potansiyeli olduğunu ortaya koyan ilk vaka sunumudur