Multiple pulmonary arterial aneurysms in Behçet's disease: Clinical and radiologic remission after cyclophosphamide and corticosteroid therapy

Behçet hastalığında multipl pulmoner arter anevrizmaları: Siklofosfamid ve kortikosteroid tedavisinden sonra klinik ve radyolojik remisyon

Abstract

Behçet's Disease (BD) with pulmonary arterial aneurysm is rare and often associated with a poor prognosis. But there is also a chance that the aneurysm may completely resolve with medical therapy. A 39-year-old man presented with fever, malaise, bilateral chest pain, recurrent oral ulcers, and hemoptysis. The chest radiograph showed a round opacity in the right hilum. Computed tomography and MR angiography further revealed multiple, bilateral pulmonary arterial aneurysms consistent with the diagnosis of BD. The patient was started on a course of cyclophosphamide and corticosteroid therapy that resulted in cessation of his symptoms and complete resolutions of radiologic findings. The chest radiograph and MR angiography returned to normal on his long term follow up. He is still under the control and symptom-free for 20 months after the diagnosis.

Özet

Pulmoner arter anevrizmalarının eşlik ettiği Behçet hastalığı nadirdir ve ölümcül rüptür riskinin yüksek olması nedeniyle kötü bir prognoza sahiptir. Bununla birlikte medikal tedavi ile pulmoner arter anevrizmalarının tamamen ortadan kalkması da mümkündür. 39 yaşındaki erkek hasta, ateş, halsizlik, göğüs ağrısı, tekrarlayan oral aftlar ve hemoptizi yakınmaları ile klini - ğe başvurmufltur. Akciğer grafisinde sağ hilusta yuvarlak dansite artıflı saptanmıfltır. Spiral bilgisayarlı tomografi ve MR anjiyografi multipl, bilateral pulmoner arter anevrizmalarını ortaya çıkarmştır. Siklofosfamid ve kortikosteroidden oluşan medikal tedavi ile klinik ve radyolojik remisyon sağlanmıştır. Tedavinin dördüncü ayından itibaren kontrol akciğer grafileri ve birinci yılındaki kontrol MR anjiyografi normal olarak izlenmiştir. Tanının konulması ve tedaviye bafllanmasından 20 ay sonra herhangi bir semptomu bulunmayan hasta kontrol altındadır.

Keywords: Behçet sendromu,Pulmoner arter,Adrenal korteks hormonları,Manyetik rezonans anjiyografi,Tedavi sonucu,Tomografi, x-ışınlı bilgisayarlı,Siklofosfamid,Anevrizma,Vaskülit,Radyoloji